干燥综合症是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,可分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合症属于全球性疾病,在我国人群的患病率为0.29%~0.77%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。除唾液腺和泪液分泌减少外,尚有其他外分泌腺体受累而出现多系统损害的症状。其具体表现如下:
1.局部表现
口干燥症:因唾液分泌减少,患者常感口干,严重者要用水送服食物,部分患者可在进食干性食物时须伴水或流食送下。猖獗性龋齿是本病的特征之一,约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。
干燥性角结膜炎:因泪液分泌减少,患者自觉两眼干涩,少泪或无泪,情绪激动时亦无泪分泌,眼部有异物感、摩擦感或烧灼感,视物模糊不清。
2.系统表现
皮肤:皮肤病变的发生率仅次于外分泌腺体,可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小的边界清楚的红斑,压之不褪色,分批出现,每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。还可出现结节红斑、雷诺现象、皮肤溃疡等。
关节肌肉:约70%的患者有关节痛,甚至发生关节炎,但破坏性关节炎少见。可出现肌炎。
肾:约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。
肺:肺部受累者占20%~30%,肺间质病变是常见而严重的肺部病变,肺功能检查常显示功能下降,患者出现干咳、呼吸困难。部分患者可出现肺动脉高压。
消化系统:可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,约2/3患者有肝脏肿大,血清谷丙转氨酶(ALT)及谷草转氨酶(AST)升高,部分患者可出现自身免疫性肝炎。
神经系统:因外分泌腺体的病变可导致神经损伤,引起外周性面瘫、味觉减退、听觉丧失、唾液腺分泌功能紊乱等。中枢神经系统病变可表现为癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑膜炎等。
血液系统:可出现贫血、白细胞减少或血小板减少。
其他:约1/3患者出现内分泌功能紊乱,如糖尿病、桥本甲状腺炎等。
需要注意的是,干燥综合症的症状复杂多样,不同患者的表现可能存在差异。如果出现上述症状,建议及时就医,进行相关检查和诊断,并在医生的指导下进行治疗。
