先天性肝内胆管囊状扩张症的病因尚不清楚，可能与以下因素有关。
1.先天性发育不良：肝内胆管先天性发育不良，胆管腔局部扩张，形成囊状扩张。
2.胆管梗阻：胆管梗阻导致胆汁排泄不畅，胆管内压力升高，进而引起胆管扩张。
3.感染：胆管感染可引起胆管炎症，导致胆管壁增厚、狭窄，甚至闭塞，从而引起胆管扩张。
4.胰胆管合流异常：胰胆管合流异常，胰液逆流进入胆管，可导致胆管炎症和扩张。
5.遗传因素：部分先天性肝内胆管囊状扩张症患者有家族遗传倾向。
需要注意的是，以上只是一些可能的病因，具体病因还需要进一步的研究和探讨。对于先天性肝内胆管囊状扩张症患者，应及时就医，进行详细的检查和诊断，并根据病情采取相应的治疗措施。