先天性胆管囊样扩张的病因主要包括以下方面：
一、在胎盘发育过程中，胆管上皮增生不均匀，流出口部胆管增生狭窄，进而导致近侧胆管内压力升高，这是由于胆管发育不良。具体来说，在胚胎发育时期，胆管系统的发育会经历一系列复杂的过程，如果在此过程中胆管上皮细胞的增生出现不均衡的情况，使得流出通道的胆管部分过度增生而变得狭窄，那么胆管内的胆汁就不能顺畅流出，从而使近侧胆管内的压力逐渐增大，长此以往就可能导致胆管发育异常，出现囊样扩张。
二、先天性胆胰管连接异常，如胆胰管共同通道过长大于1厘米、胆胰管汇合角度成直角等，这样会致使胰液反流进入胆管，胰酶被激活后引起胆管炎症、粘膜破坏、管壁纤维化，进而使胆管内压力增高而引发囊样扩张。当胆胰管的连接出现异常时，正常情况下应该流入十二指肠的胰液可能会逆流进入胆管。胰液中含有多种消化酶，这些酶在胆管内被激活后会对胆管的粘膜造成破坏，引发炎症反应，随着时间的推移，胆管管壁会逐渐纤维化，其弹性降低，胆管内压力不断升高，最终导致囊样扩张的形成。
三、与先天性巨结肠的发病机制相似，是由于狭窄段神经纤维缺乏。这意味着在胆管囊样扩张的发生中，可能存在与先天性巨结肠类似的神经发育问题，即狭窄段的神经纤维数量不足或功能异常，影响了胆管的正常功能，从而导致扩张等异常表现。
四、是先天性胆管壁薄弱与后天性胆管内压增高两者共同作用的结果。一方面，胆管壁本身存在先天性的薄弱缺陷，使其不能承受正常的压力；另一方面，后天的某些因素如胆管梗阻等导致胆管内压力升高，当这两个因素同时存在时，就容易引发囊样扩张。
五、还有学者认为出生前后感染病毒性胆管炎，或在子宫内胎儿胆管破裂、血管意外等也可作为发病原因之一。比如，在胎儿发育过程中如果发生了病毒性胆管炎感染，病毒可能会对胆管的发育造成损害；而胎儿胆管破裂或血管意外等情况，也可能直接影响胆管的正常结构和功能，导致囊样扩张的发生。
总之，先天性胆管囊样扩张的病因较为复杂，是多种因素相互作用的结果。