多囊肾病 - 疾病专科

定义

多囊肾病是一种先天性肾脏异常，为遗传性疾病。

病变可累及双侧肾脏，形成多个液性囊肿，导致不同程度的肾功能损害，并产生一系列症状。

流行病学

多囊肾病可分为常染色体显性遗传多囊肾病和常染色体隐性遗传多囊肾病。

常染色体显性遗传多囊肾病

是最常见的多囊肾病，发病率约1/1250，占晚期肾病的10％。成年病人的子女中有50％患此病。

常染色体隐性遗传多囊肾病

是一种少见的遗传性畸形综合征，发病率为1/10 000。

分型

多囊肾病可按遗传方式分为常染色体显性和常染色体隐性遗传多囊肾病。

常染色体显性遗传多囊肾病

多见于30～50岁成人，又称成人型多囊肾，较多见。

常染色体隐性遗传多囊肾病

多见于婴幼儿，又称婴儿型多囊肾，较少见。