是一种遗传性慢性肾脏疾病
可有腹部肿块、高血压、腰腹痛、多尿及夜尿等
是染色体携带异常基因导致的
可采用一般治疗、药物治疗、血液净化治疗、手术治疗等



金牌医生
内侧中
多囊肾早期可根据饮食、调整生活方式、运动、控制高血压、高血脂等方式缓解病情。
低盐饮食,每日摄入食盐小于6克。
中等量蛋白质饮食,每天每千克体重摄入量在0.75~1克。
限制磷摄入量,每天≤800毫克。
多食新鲜水果蔬菜。
避免参与剧烈接触性运动或具有其他风险的运动,如骑马、足球、篮球。
肾脏增大到可以摸到时更要避免危险运动。
戒烟并避免被动吸烟,限制饮酒。
自我检测血压和体重,保持理想体重(BMI)20~25。
有高血压和高血脂需要按医嘱服用降压和调脂药物。
常用的降压药物主要有血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)等。
常用的调脂药物为他汀类药物(阿托伐他汀)。
急性出血时需暂时停用肾损伤药物,如利尿剂,以避免急性肾损伤。
轻症病人绝对卧床休息,多饮水(每天2~3升),一般在2~7天内自行停止。
出血量大、非手术治疗效果差可行选择性血管栓塞或出血侧肾脏切除。
医生会根据结石大小和部位选用体外冲击波碎石或经皮肾镜取石,输尿管软镜钬激光碎石等。
有肾盂肾炎或囊肿感染,可根据血、尿培养结果选用抗菌药物,如喹诺酮类、复方新诺明等;治疗后症状不好转可能需要联合其他抗菌药物治疗,如头孢菌素、碳青霉烯类等。
如发热持续1~2周,可进行感染囊肿穿刺或手术引流。
终末期肾病感染可采取感染肾切除。
可用的止痛药物有对乙酰氨基酚,但避免长期使用,无效时可用阿片类止痛药(羟考酮、哌替啶等)。
囊肿引起疼痛,可根据囊肿大小、数量、位置采取手术治疗,如囊肿穿刺硬化治疗、腹腔镜去顶减压术或肾脏切除术。
慢性腰痛也可考虑腹腔神经丛阻滞、经皮肾动脉周围交感神经射频消融或脊髓阻滞治疗。
可用雷公藤多苷片等,有降低蛋白尿,抑制肾脏囊肿长大及保护肾功能。
多囊肝:出现肝脏明显增大可引起腹胀、呼吸困难、胃食管反流、门静脉高压等。可根据病情选择肝囊肿穿刺硬化、去顶减压术、肝部分切除术或肝移植术。
颅内动脉瘤:直径>10毫米的动脉瘤应采取介入或手术治疗。
终末期肾病肾脏失去了清除血液中废物和多余液体的能力,可进行肾脏替代治疗包括血液透析、腹膜透析和肾移植等。
血液透析:需要通过体外循环装置将病人血液引出体外,在透析器中净化血液,纠正电解质紊乱,将正常的血液再引入病人体内。
腹膜透析:指利用腹膜的半透膜特性,将适量透析液引入腹腔并停留一段时间,借助腹膜毛细血管内血液及腹腔内透析液中的溶质浓度梯度和渗透梯度进行水和溶质交换,以清除蓄积的代谢废物,纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱。
肾移植:成功的肾移植可恢复正常的肾功能。
近年来多项研究显示托伐普坦可延缓肾功能恶化进展,推迟进入肾脏替代治疗的时间约1.5~7.3年。
托伐普坦治疗的主要不良反应有多尿、尿频、夜尿、口渴、疲劳等,还可能有肝毒性。
中医治疗多囊肾病目前缺乏循证医学支持,需要由专业医疗机构的中医进行辨证施治,切勿相信偏方、土方。



