再生障碍性贫血 - 疾病专科

定义

再生障碍性贫血（简称再障）是由多种病因和发病机制引起骨髓造血功能衰竭的一类疾病。主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少及所致的贫血、出血和感染。再生障碍性贫血确切病因尚未明确，已知与化学药物、放射线、病毒感染及遗传等因素有关。

可发生于各个年龄阶段，以青壮年多见。治疗包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。预后取决于年龄、临床分型、治疗是否及时有效。若治疗得当，非重型再障多数可缓解甚至治愈；重型再障预后较差，可因感染和颅内出血而死亡。

流行病学

据国内21省（市）自治区的调查，年发病率为0.74/10万，急性再障发病率为1.4/100万，慢性再障为6.0/100万。

西方国家发病率为0.20/10万。

各年龄组均可发病，发病年龄有两个高峰：15～25岁和60～65岁。

美国资料报告，发病率无明显性别差异。

分型

根据病情、血象、骨髓象及预后，可分为非重型（NSAA）、重型（SAA）和极重型（VSAA）。

我国根据病程进展情况，将其进一步分为急性（AAA）和慢性（CAA）。

急性再生障碍性贫血对应重型再生障碍性贫血Ⅰ型（SAA-Ⅰ）。

慢性再生障碍性贫血对应非重型再生障碍性贫血和重型再生障碍性贫血Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。

病因上可分为遗传性再障和获得性再障。

遗传性再障罕见，包括范可尼贫血、先天性角化不良、Shwachman-Diamond综合征等。

获得性再障根据是否有明确诱因，可分为原发性和继发性。