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金牌医生
内侧中
是由多种病因和发病机制引起骨髓造血功能衰竭的一类疾病
主要症状有贫血、出血和感染
病因未明，多数与化学药物、放射线、病毒感染等因素有关，遗传性原因罕见
需要病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的综合措施进行治疗
金牌医生
内侧中
主要为贫血和出血的纠正，感染的及时控制。
脱离可能引发再障的因素，如避免接触放射性物质、苯及其衍生物。
粒细胞缺乏者，入院后应行保护性隔离。
酌情预防性应用抗生素和抗真菌药。
常规口腔护理和低菌饮食。
应避免剧烈活动，防止外伤及出血。
避免使用对肝脏、骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物。
积极的心理疏导，保持乐观向上的心态。
血红蛋白<60g／L或严重贫血者可行红细胞输注，但患者合并心、肺疾病或需氧量增加（如感染、发热、疼痛等）时可放宽红细胞输注指征。
多次输血可能会引起同种免疫，增加移植排斥的概率，对拟行干细胞移植的患者，则应尽量避免输血或选择与HLA匹配的血制品，以提高植入成功率。
根据出血或治疗的具体情况选用不同的止血方法和药物。
血小板低于20×10⁹/L，或有明显出血倾向者给予输注血小板、新鲜冷冻血浆。
血小板输注无效者推荐HLA配型相合血小板输注。
常规应用止血药物，如酚磺乙胺、巴曲酶等；女性子宫出血可联合雄激素或炔诺酮。
初治用广谱抗生素治疗并积极进行病原学检查，待细菌培养和药敏试验有结果后再选择针对性抗生素。
需注意长期广谱抗生素治疗可诱发真菌感染和肠道菌群失调。
造血干细胞移植后需预防卡氏肺孢子菌感染，如用复方磺胺甲恶唑（SMZco），但抗胸腺球蛋白（ATG）/抗淋巴细胞球蛋白（ALG）治疗者不必常规应用。
再生障碍性贫血常合并肝功能损害，应酌情选用护肝药物。
长期反复输血超过20单位和（或）血清铁蛋白水平增高超过1000μg/L者，可酌情给予祛铁治疗，一般用去铁胺皮下注射。
由于口服铁螯合剂可引起严重粒细胞缺乏，因此不常规推荐使用。
对于成功骨髓移植再障者出现的铁过载，可静脉放血。
已有一些报道提示接种疫苗可导致再障复发，除非绝对需要否则不主张接种疫苗。
常用以下免疫抑制剂单独或联合应用。
抗胸腺／淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)，为重型再障首选的免疫抑制剂；输注之前均应进行皮试和（或）静脉试验，试验阴性的患者方可接受ATG/ALG治疗。
环孢菌素A（CsA），重型再障时常与ALG/ATG联合应用，慢性再障单独应用或与中药联合应用。
糖皮质激素：单独应用效果不佳，常与ALG/ATG联合应用，可减少ALG/ATG副作用。
大剂量丙种球蛋白：可单独或与其他药物联合应用。
急性期不良反应包括超敏反应、发热、僵直、皮疹、高血压、低血压及液体潴留。
具有抗血小板活性的副作用，血小板悬液输注需要量可能会增加。
血清病反应（关节痛、肌痛、皮疹、轻度蛋白尿和血小板减少）一般出现在ATG/ALG治疗后1周左右，可静脉应用肾上腺糖皮质激素冲击治疗。
第1次ATG/ALG治疗无效或复发患者，2次治疗可选择HLA相合无关供者造血干细胞移植或第2次ATG/ALG治疗。
选择第2次免疫抑制治疗，与前次治疗应间隔3~6个月。
需要注意老年患者的心功能、肝功能、血脂、糖耐量等方面问题。
常见不良反应有消化道反应、齿龈增生、色素沉着、肌肉震颤、肝肾功能损害等。
极少数出现头痛和血压变化，多数患者症状轻微或经对症处理减轻，必要时减量甚至停药。
服用CsA期间应定期监测环孢素血药浓度以及血压、肝肾功能。
长期应用可出现不良反应如激素面容、感染倾向、高血压、溃疡病、糖尿病、骨质疏松等。
大剂量环磷酰胺可导致高致死率和严重毒性，不推荐将其用于不进行造血干细胞移植的初诊者或抗胸腺／淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG）联合环孢菌素A（CsA）治疗失败的再障者。
对于该药的研究主要集中于治疗难治性再障，但多个中心研究表明MMF对难治性再障无效。
与CsA作用机制相同但效果更强、肾毒性更小，且无齿龈增生，因此被用来替换CsA。
与CsA有协同作用。雷帕霉素联合CsA治疗难治、复发再障的临床研究正在进行中。
目前仅推荐考虑作为二线方案，应用于治疗复发重型再障。
可以刺激骨髓红系造血，减轻女性患者月经期出血过多，是基础促造血用药。
与环孢菌素A（CsA）配伍，治疗非重型再障有一定疗效。
一般应用司坦唑醇、十一酸睾酮或达那唑，应定期复查肝功能。
如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）、白介素-11（IL-11）等，常作为辅助治疗用药。
艾曲波帕，可刺激骨髓中的巨核细胞及多能造血干细胞和祖细胞，12岁以上再障者可使用。
造血干细胞移植是治疗再生障碍性贫血的有效方法，具有起效快、疗效彻底、远期复发和克隆性疾病转化风险小等特点。移植时机与疾病严重程度、供体来源、HLA相合度密切相关，应严格掌握指征。
重型或极重型再障。
抗胸腺／淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG）联合环孢菌素A（CsA）治疗失败。
年龄：异体移植50岁以下。
预处理药物毒性，包括恶心、呕吐、口腔疼痛、腹泻，神经系统症状、心脏毒性、发热、出血性膀胱炎等。
造血干细胞回输相关并发症，包括心率改变、恶心、呕吐等。
骨髓抑制期并发症主要有贫血、感染、出血等。
移植后早期并发症可能有移植物抗宿主病（通俗称“排异”）、感染等。
特殊并发症，包括毛细血管渗漏综合症、肝窦阻塞综合症、间质性肺炎、血栓性微血管病变、移植后淋巴系统增殖性疾病、出血性膀胱炎以及中枢神经系统并发症等。
移植后远期并发症，包括慢性移植物抗宿主病、内分泌紊乱、视力损伤等。
慢性再障还常采用中医中药治疗，尽管所采用的方剂和成药品种繁多，但多数尚需经过严格临床试验以证实其疗效。
在治疗过程中观察到：凉润滋阴药能缓解症状，温热补阳药可改善造血功能，从而总结出“补肾为主，补气为辅”；“补阳为主，滋阴为辅”；“先减症，后生血”和“凉、温、热”等一系列治疗规律，这些规律适用于多数再障者。
再障初期常有出血和感染症状，需用清热、凉血和止血药；待上述症状好转后应改用苁蓉和巴戟等温肾药。
治疗后期可加附子和肉桂等药，以加速造血功能恢复。筛选出的有效药味有：人参、黄芪、当归、熟地、首乌、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、仙茅、鹿茸、附子和肉桂等。
补肾中药的疗程应在半年以上。
药物使用应在正规医院医师指导下进行。
判定以下疗效标准时，均应3个月内不输血。
贫血和出血症状消失，血红蛋白男性达120g/L、女性达110g/L，外周血中性粒细胞数量>1.5×10⁹/L，血小板计数>100×10⁹/L，随访1年以上未复发。
贫血和出血症状消失，血红蛋白男性达120g/L、女性达100g/L，白细胞计数达3.5×10⁹/L左右，血小板计数也有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。
贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。
经充分治疗后，症状、血常规未达明显进步。
