赖氨酸尿蛋白不耐受（lysinuric protein intolerance），曾称为家族性蛋白不耐受症，为罕见的常染色体隐性遗传病，是肾小管上皮细胞侧膜转运缺陷，导致尿中赖氨酸、精氨酸以及鸟氨酸含量增加的肾小管疾病。治疗宜用低蛋白饮食，补充瓜氨酸。积极治疗急性间质性肺病，立即处理高氨血症发作。