先天性心脏病指出生时就已经发生的心脏结构异常,包含多种疾病
主要症状有发绀、呼吸急促、易疲劳、多个部位肿胀、多汗、发育迟缓等
病因尚未完全明确,与遗传、母体和环境因素有关
治疗包括药物治疗、介入治疗、手术等
金牌医生
内侧中
活动限制:大多数患有先天性疾病的人可以参加休闲运动,体育课或一般体育活动;但一些患者需要避免参加竞技运动。
吸氧:间断吸氧可改善缺氧的状态。
预防感染:有的先天性心脏病患者易发生感染,必要时需要预防性使用抗生素。
地高辛能增强心肌收缩力。
血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂,血管紧张素II受体阻滞剂(ARB)和β受体阻滞剂的药物以及利尿剂可以通过降低血压,减少心脏负荷,缓解症状。
心律失常者需要服用抗心律失常药物稳定心率和心脏节律。
动脉导管未闭患儿,生后1周内使用布洛芬或对乙酰氨基酚治疗,有可能使动脉导管闭合。
先天性心脏病的介入治疗也称治疗性心导管术。
医生会用特殊的技术和细的导管,从腿部或颈部血管进入心脏缺陷部位关闭心脏缺损,还可使狭窄的心脏血管或僵硬瓣膜扩大,并用各种器械关闭异常血管。
根据患者的配合程度,医生会选择局麻还是全麻操作。
介入治疗通常在X线透视下进行操作。
应用球囊扩张或支架解除瓣膜或血管的狭窄,适用于符合指征的肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、肺动脉主干或分支狭窄。
应用封堵装置堵闭缺损或异常通道,适用于符合指征的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、冠状动脉瘘、主动脉窦瘤破裂等。
对于某些先天性心脏病不能手术纠正或暂时不宜手术者,有些介入手段可作为缓解症状的处理,争取今后手术时机或姑息治疗以减轻症状,主要方法有经皮球囊动脉扩张及支架或瓣膜植入术、人工房间隔造口术、异常血管弹簧圈封堵术。
心律失常、封堵器移位或脱落、对瓣膜或血管的损伤、残余分流和溶血、血栓或气体栓塞等。
为传统的手术方式,可经胸骨正中切口或侧胸切口,手术创伤较大,但对于一些复杂的先天性心脏病或无法采用介入治疗的患者仍是不可替代的治疗方式。
对于一些成年患者和一些太虚弱或太小的婴儿无法进行心脏手术,他们必须先进行姑息手术或临时手术,安装分流器、心室辅助装置等以改善血氧水平。
无法通过手术修复的复杂先天性心脏病或手术后心脏衰竭,则可以接受心脏移植。如果儿童依靠呼吸机或出现严重的心力衰竭症状,也可能接受心脏移植。
包括机器人辅助下心脏手术、胸腔镜辅助小切口微创手术、全胸腔镜微创心脏手术。
对技术和经验要求较高,适应范围还存在争议。
房间隔缺损手术或介入治疗的时间选择在20岁之前为好。
室间隔缺损10岁以前手术者,30年存活率明显高于10岁以后手术的患者。少数患者术后远期可发生室性心律失常,猝死极少见。
主动脉缩窄较早手术者,预后较好。手术治疗后平均存活年龄约为40岁。10岁以前手术者,30年存活率在90%以上,明显高于30岁以后接受手术治疗的患者。
法洛四联症主张早期手术,早期手术治疗者,30年存活率可达77%~86%。
三尖瓣下移畸形手术治疗的时间一般选择在15岁之后尽早施行。
新生儿危重先天性心脏病的手术时机与患儿临床症状,如严重发绀或血液循环衰竭(气急、低血压、少尿、代谢性酸中毒等)密切相关。
肺动脉闭锁、左心发育不良综合征、主动脉弓离断、伴有梗阻的完全性肺静脉异位回流、室间隔完整型完全性大动脉转位等,新生儿一旦发现需限期或急诊手术治疗。