1.中位生存时间
中位生存时间1~2年;未经治疗的肾淀粉样变病例中位生存时间为6~12个月,而有明显的心脏受累的患者,平均生存期仅约为6个月。
2.影响预后的因素
(1)肿瘤负荷 与血清游离轻链的量、浆细胞负荷、遗传学及治疗后的缓解情况有关;
(2)器官受累 也与心肌损伤指标BNP、TNI、收缩期血压、劳力性晕厥、碱性磷酸酶水平、血肌酐及24小时尿蛋白水平等相关。



金牌医生
内侧中
治疗时机:确诊即需要治疗;
治疗目标:血液学缓解+器官功能改善;
疗效标准:血液学缓解程度(主要为FLC改善程度)+器官功能改善。
有条件进行移植的患者尽量行自体干细胞移植治疗,无条件者,行马法兰基础的化疗,可以加用硼替佐米、沙利度胺或雷那度胺加深血液学缓解的深度,进一步延长生存期。



