库欣综合症是什么意思

库欣综合症是一种因肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素(主要是皮质醇)引起的临床综合征。据统计,库欣综合症的年发病率大约为百万分之二到三。

病因是什么

垂体病变所致: 约70%的库欣综合症是由垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多引起,这种垂体病变多为垂体微腺瘤,直径小于10毫米,它会刺激肾上腺皮质增生并分泌过多皮质醇。肾上腺自身病变: 肾上腺皮质腺瘤或腺癌是常见原因。肾上腺皮质腺瘤多为单侧单发,直径1~5厘米,会自主分泌大量皮质醇,不受垂体ACTH控制;肾上腺皮质腺癌相对少见,但恶性程度高,也会自主分泌过多皮质醇。

有哪些常见症状表现

向心性肥胖: 表现为面部圆润如满月(满月脸),颈部脂肪堆积形成水牛背,腹部脂肪增多但四肢相对消瘦,一般体重会有不同程度增加,大约20% - 40%的患者会出现这种典型的体型改变。皮肤改变: 皮肤薄且容易出现紫纹,常见于腹部、臀部、大腿等处,紫纹呈紫红色、宽窄不等;还会出现痤疮,多发生在面部、胸背部等部位。

如何诊断库欣综合症

血液检查: 测定血皮质醇水平,库欣综合症患者血皮质醇水平增高且失去正常的昼夜节律,一般正常人体检时血皮质醇早晨最高,下午逐渐降低,而库欣综合症患者血皮质醇水平全天都高。同时检测促肾上腺皮质激素(ACTH),如果ACTH升高,多考虑垂体性库欣综合症;如果ACTH降低,则要考虑肾上腺自身病变或异位ACTH综合征等情况。尿液检查: 24小时尿游离皮质醇测定是诊断库欣综合症的重要指标,库欣综合症患者24小时尿游离皮质醇明显升高,因为皮质醇分泌增多,大部分游离皮质醇会从尿液排出。地塞米松抑制试验: 小剂量地塞米松抑制试验用于筛选库欣综合症,正常情况下给予小剂量地塞米松后,血皮质醇会被抑制而明显降低,但库欣综合症患者血皮质醇不受抑制;大剂量地塞米松抑制试验可用于鉴别库欣综合症的病因,垂体性库欣综合症患者大剂量地塞米松抑制试验多数能被抑制,而肾上腺腺瘤或腺癌以及异位ACTH综合征患者多数不能被抑制。