库欣综合症是什么

库欣综合症是一种因肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素(主要是皮质醇)引发的临床综合征。据统计,库欣综合症的年发病率约为百万分之二到三。

病因是什么

垂体性因素: 约70%的库欣综合症由垂体病变引起,最常见的是垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)的腺瘤,它会促使肾上腺皮质增生并过度分泌皮质醇。肾上腺性因素: 肾上腺自身的肿瘤或增生也可导致库欣综合症。例如肾上腺皮质腺瘤,多为单侧单发,会自主分泌大量皮质醇;肾上腺皮质癌则较为少见,但恶性程度高,也会使皮质醇分泌异常增多。

有哪些临床表现

向心性肥胖: 患者会出现面部圆润如满月(满月脸)、颈部脂肪堆积形成水牛背、腹部脂肪增多但四肢相对纤细等表现。一般体重会有明显增加,比如体重较之前增加10%以上。多血质外貌: 皮肤薄,微血管易显露,面色潮红,看起来像长期受太阳暴晒的样子。高血压: 约80%的库欣综合症患者会出现高血压,血压可持续升高,部分患者血压水平较高,收缩压可达到160mmHg以上,舒张压也可能超过90mmHg。

如何诊断

血液检查: 测定血浆皮质醇水平,患者的血浆皮质醇水平失去正常的昼夜节律,通常早晨皮质醇水平不低,晚上也无明显下降。而且24小时尿游离皮质醇测定值会明显升高,一般超过正常范围的2 - 3倍。地塞米松抑制试验: 小剂量地塞米松抑制试验时,患者不能被抑制,即服用小剂量地塞米松后,血浆皮质醇或尿游离皮质醇仍高于正常水平;大剂量地塞米松抑制试验可用于鉴别库欣综合症的病因,垂体性库欣综合症大多能被大剂量地塞米松抑制,而肾上腺性库欣综合症通常不能被抑制。影像学检查: 超声、CT或磁共振成像(MRI)等影像学检查有助于发现垂体或肾上腺的病变。例如垂体MRI可发现垂体的微腺瘤(直径小于10mm)或大腺瘤;肾上腺CT能清晰显示肾上腺是否有肿瘤或增生等情况。