先天性心脏病成年表现多样，部分患者可能在成年后仍存在活动耐力下降的情况，约有1/3的成年先天性心脏病患者日常活动量明显低于正常人。
心脏功能相关表现
心悸：部分成年先天性心脏病患者会出现心悸症状，感觉心脏跳动异常，可能是心律不齐等原因导致，有时在劳累、情绪激动后更为明显。呼吸困难：这是比较常见的表现，在活动后可能会明显加重。比如进行轻度体力活动，像快走几百米后就会感觉气不够用，需要停下来休息。严重的患者在静息状态下也可能出现呼吸困难，影响正常生活。
循环系统相关表现
乏力：由于心脏功能受到影响，身体各器官得不到充足的血液供应，患者会经常感到乏力，即使是简单的日常活动，如爬几层楼梯，也会比正常人更容易疲惫。下肢水肿：部分患者可能出现下肢水肿，尤其在下午或长时间站立后更为明显。水肿从脚踝开始逐渐向上蔓延，用手指按压小腿胫骨前皮肤，会出现凹陷，且不易恢复。
其他系统相关表现
生长发育相关（部分未及时治疗的患者）：如果先天性心脏病在儿童期未得到有效治疗，可能会影响身体的正常生长发育，成年后可能仍存在身材矮小等情况，而且体质相对较弱，容易反复发生呼吸道感染等疾病。心脏杂音：通过听诊可以发现心脏杂音，不同类型的先天性心脏病杂音特点有所不同。例如室间隔缺损的患者可能在胸骨左缘第3 - 4肋间听到响亮的收缩期杂音。