成人先天性心脏病的表现多样，部分患者可能在活动后出现气短，约有1/3的成人先天性心脏病患者会有这种情况。还有些人会感到乏力，日常活动耐力下降。
症状表现方面
心悸情况： 有的成人先天性心脏病患者会出现心悸症状，自己能感觉到心跳异常，可能是心跳过快、过慢或不规律等。发绀表现： 少数患者会有发绀现象，即口唇、甲床等部位颜色发紫，这是因为血液中缺氧导致的。
体征表现情况
心脏杂音： 医生听诊时可发现心脏杂音，这是比较典型的体征之一。不同类型的先天性心脏病杂音特点有所不同，比如室间隔缺损可能会听到收缩期杂音。心界改变： 部分患者可能会出现心界扩大的情况，通过胸部X线或心脏超声等检查可发现心脏形态的变化。
其他表现情况
体力活动受限： 随着病情发展，成人先天性心脏病患者体力活动会明显受限，比如原本能爬几层楼，现在爬一层就感觉气喘吁吁。生长发育相关（部分成年后发现的）： 有些成人先天性心脏病是在成长过程中未被发现，可能在体格检查等时偶然发现，这类患者可能在儿童时期就有一些生长发育相对缓慢等情况，但到成年才明显表现出来。例如一些患有法洛四联症的成人，可能在儿童期就有生长发育比同龄人稍慢的情况，到成年后症状可能更明显。