什么叫溶血性疾病的

溶血性疾病是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。正常骨髓造血有6~8倍的代偿潜力,如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。

按发病机制分类

红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血

遗传性红细胞膜缺陷: 如遗传性球形红细胞增多症,这是一种常染色体显性遗传性疾病,患者红细胞膜存在缺陷,导致红细胞变形能力降低,容易在脾脏中被破坏。遗传性红细胞酶缺乏: 例如葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶(G - 6 - PD)缺乏症,G - 6 - PD是磷酸戊糖途径的关键酶,该酶缺乏时,红细胞抗氧化能力下降,容易受到氧化物质的损伤而发生溶血,在食用蚕豆等特定情况下容易诱发急性溶血。

红细胞外在因素所致的溶血性贫血

免疫性溶血性贫血: 包括自身免疫性溶血性贫血,机体免疫系统产生针对自身红细胞的抗体,导致红细胞被破坏。温抗体型自身免疫性溶血性贫血较为常见,抗体作用的最适温度为37℃;冷抗体型自身免疫性溶血性贫血则在低温时抗体活性增强,可导致肢端发绀等表现。血管性溶血性贫血: 如微血管病性溶血性贫血,常见于弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病,微血管内形成纤维蛋白网,红细胞通过时被撕裂破坏;另外,心脏瓣膜病导致的机械性溶血性贫血,由于异常的心脏瓣膜结构使红细胞在通过时受到机械损伤而溶血。

其他类型溶血性贫血

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH): 是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,由于红细胞膜缺陷,对补体敏感性增加,从而发生血管内溶血,患者可出现血红蛋白尿、贫血、感染等表现。珠蛋白生成障碍性贫血: 又称地中海贫血,是由于珠蛋白肽链合成障碍导致的溶血性贫血,分为α地中海贫血和β地中海贫血等多种类型,常见于地中海地区及我国南方地区,患者常有贫血、肝脾肿大等表现,重型患者病情较为严重,需要长期治疗。