溶血性疾病是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。正常情况下,骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力,如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。
溶血性疾病的分类
遗传性溶血性疾病:
红细胞膜缺陷: 常见的有遗传性球形红细胞增多症,这是一种常染色体显性遗传性疾病,由于红细胞膜先天缺陷,导致红细胞呈球形,变形能力降低,容易在脾脏内被破坏。患者多有家族史,自幼出现贫血、黄疸和脾大等表现。红细胞酶缺陷: 比如葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶(G - 6 - PD)缺乏症,是X连锁不完全显性遗传病。患者平时可能无症状,但在食用蚕豆、服用某些氧化性药物等情况下,会诱发急性血管内溶血,出现酱油色尿、黄疸等症状。
获得性溶血性疾病:
免疫性溶血性疾病: 自身免疫性溶血性贫血是常见的类型,机体免疫系统产生针对自身红细胞的抗体,导致红细胞破坏增加。分为温抗体型和冷抗体型,温抗体型多发生于中老年,冷抗体型可见于某些感染(如支原体肺炎)或冷球蛋白血症患者。另外,新生儿溶血病也属于免疫性溶血性疾病,多因母婴血型不合,母亲的抗体通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿红细胞,导致胎儿或新生儿出现溶血,表现为黄疸、贫血等。非免疫性溶血性疾病: 机械性溶血性贫血,如人工心脏瓣膜置换术后,由于人工瓣膜等机械因素,红细胞在通过时受到机械损伤而破坏;化学毒物或药物引起的溶血性贫血,某些化学物质(如苯肼)或药物(如磺胺类药物)可直接损伤红细胞膜,导致溶血发生;感染因素引起的溶血性贫血,一些病原体感染可释放毒素,破坏红细胞,例如疟疾感染时,疟原虫在红细胞内繁殖,导致红细胞破裂溶血。
其他类型溶血性疾病:
微血管病性溶血性贫血: 见于弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病。在这些病症中,微血管内形成纤维蛋白网,红细胞通过时被牵拉、破坏,同时伴有血小板减少等表现。例如DIC患者,除了有原发病的表现外,还会出现微血管病性溶血的相关症状,如贫血、黄疸等。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH): 是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,由于红细胞膜缺陷,对补体敏感而发生血管内溶血。患者可出现发作性的血红蛋白尿,睡眠时加重,还伴有贫血、感染、血栓形成等表现。
