溶血性疾病是指什么

溶血性疾病是指红细胞遭到破坏,寿命缩短,骨髓造血功能不能代偿时所发生的一类疾病。正常情况下,红细胞有一定的寿命,比如人体红细胞的寿命大约是120天,当各种原因导致红细胞破坏加速,超过了骨髓造血的代偿能力,就会引发溶血性疾病。

按发病机制分类

红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血:

遗传性红细胞膜缺陷: 像遗传性球形红细胞增多症,这是一种常染色体显性遗传性疾病,由于红细胞膜的骨架蛋白异常,导致红细胞呈球形,变形能力差,容易在脾脏内被破坏。

遗传性红细胞酶缺乏: 例如葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶(G - 6 - PD)缺乏症,患者体内G - 6 - PD基因缺陷,当受到氧化剂等因素刺激时,红细胞容易破裂溶血。

红细胞外在因素所致的溶血性贫血:

免疫性溶血性贫血: 包括自身免疫性溶血性贫血,机体免疫系统产生了攻击自身红细胞的抗体,使红细胞被破坏;还有新生儿溶血病,母亲和胎儿血型不合,母亲的抗体通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿红细胞。

血管性溶血性贫血: 比如微血管病性溶血性贫血,常见于弥散性血管内凝血(DIC)等情况,微血管内形成纤维蛋白网,红细胞通过时被撕裂破坏;另外,行军性血红蛋白尿也属于血管性溶血性贫血,长时间行军等机械性因素导致红细胞损伤溶血。

按临床发病和病情分类

急性溶血性贫血:

起病急骤,会出现严重的腰背及四肢酸痛,伴有头痛、呕吐、寒战等症状,随后可能出现高热、面色苍白和血红蛋白尿(尿色如酱油色),严重时可发生休克和急性肾衰竭。比如某些血型不合的输血反应,可能在输血后短期内就出现急性溶血表现。

慢性溶血性贫血:

起病缓慢,常见症状有贫血、黄疸和脾大。长期慢性溶血可导致胆结石等并发症,患者一般有不同程度的贫血表现,如乏力、头晕等,皮肤、巩膜会反复出现黄疸。像遗传性球形红细胞增多症患者,多数在儿童期就发病,表现为慢性溶血过程。

实验室检查相关方面

血常规检查:

红细胞计数、血红蛋白量会降低,网织红细胞计数明显增高,一般可达到5% - 20%。外周血涂片可见红细胞形态异常,如球形红细胞、靶形红细胞等。

溶血相关的生化检查:

血清胆红素升高,以间接胆红素升高为主。血清结合珠蛋白降低,因为结合珠蛋白与游离血红蛋白结合后被清除,溶血时其水平下降。尿胆原排出增多,尿胆红素一般阴性。