什么是溶血性疾病

溶血性疾病是由于红细胞破坏速率增加(超过骨髓造血的代偿能力),导致红细胞寿命缩短的一组疾病。正常情况下,人体骨髓造血可以代偿红细胞的破坏,当红细胞破坏过多,骨髓无法完全代偿时就会引发溶血性疾病。

溶血性疾病的常见类型

遗传性溶血性疾病

红细胞膜缺陷所致: 比如遗传性球形红细胞增多症,这是一种常染色体显性遗传病,由于红细胞膜先天性缺陷,使得红细胞呈球形,容易在脾脏被破坏。患者可能从小就出现贫血、黄疸等表现。红细胞酶缺陷所致: 像葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶(G - 6 - PD)缺乏症,这是X连锁不完全显性遗传病,患者体内缺乏G - 6 - PD酶,在食用蚕豆等特定情况下,容易引发急性血管内溶血,出现血红蛋白尿等症状。

自身免疫性溶血性疾病

温抗体型: 抗体作用的最适温度在37℃左右,是临床上最常见的自身免疫性溶血性疾病类型。多见于中老年女性,可能与自身免疫功能紊乱有关,患者会有贫血、黄疸等表现,部分患者还可能伴有原发疾病的症状,如系统性红斑狼疮患者可能有面部红斑等表现。冷抗体型: 抗体作用的最适温度在4℃左右,又分为冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症。冷凝集素综合征患者在寒冷环境下,肢体末端会出现发绀、溶血等表现;阵发性冷性血红蛋白尿症患者往往在受寒后突然发生血红蛋白尿。

血管性溶血性疾病

微血管病性溶血性贫血: 常见于弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病。在这些病症中,微血管内形成纤维蛋白网,红细胞通过时被牵拉、破坏,出现畸形红细胞,如盔形、三角形等,同时伴有血小板减少等表现。行军性血红蛋白尿: 多发生于长跑、行军等运动后,是由于足部等部位的血管受到机械性损伤,红细胞在通过受损血管时被破坏,出现血红蛋白尿,一般休息后症状可逐渐缓解。