溶血性疾病是由于红细胞破坏速率增加(超过骨髓造血的代偿能力),导致红细胞寿命缩短的一组疾病。正常情况下,成人骨髓的造血代偿能力是正常造血的6-8倍,当发生溶血性疾病时,骨髓可能无法完全代偿这种红细胞的过度破坏。
按发病机制分类
红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血
遗传性红细胞膜缺陷:比如遗传性球形红细胞增多症,这种病是由于红细胞膜的骨架蛋白异常,导致红细胞呈球形,变形能力降低,容易在脾脏中被破坏。患者多有家族史,自幼发病,表现为贫血、黄疸、脾肿大等。遗传性红细胞酶缺乏:像葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶(G - 6 - PD)缺乏症,这是因为红细胞内参与磷酸戊糖途径的酶缺陷,当患者食用蚕豆、服用某些药物(如磺胺类药物)后,容易诱发急性血管内溶血,出现酱油色尿等症状。
红细胞外在因素所致的溶血性贫血
免疫性溶血性贫血:包括自身免疫性溶血性贫血,是由于机体免疫调节功能紊乱,产生自身抗体攻击自身红细胞。分为温抗体型和冷抗体型,温抗体型多在温暖环境下发病,冷抗体型在遇冷时病情加重。另外还有血型不合的输血反应,当输入血型不匹配的血液时,受血者体内的抗体迅速与输入的红细胞发生抗原 - 抗体反应,导致红细胞大量破坏。血管性溶血性贫血:比如微血管病性溶血性贫血,常见于弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜等疾病。由于微血管内形成微血栓,红细胞通过时被机械性损伤而破碎溶血。还有心脏瓣膜病,由于异常的心脏瓣膜导致红细胞受到机械性损伤而发生溶血。
其他因素相关的溶血性贫血
感染相关性溶血性贫血:某些细菌、病毒感染可引起溶血性贫血。例如疟疾,疟原虫在红细胞内繁殖,破坏红细胞导致溶血;支原体肺炎也可能引发免疫性的溶血性贫血。化学、物理因素所致溶血性贫血:化学物质如苯肼、蛇毒等可直接破坏红细胞膜导致溶血;大面积烧伤时,高温等因素可损伤红细胞,引起溶血。
