皮肌炎是一种自身免疫性疾病，其症状多样。一般来说，皮肌炎患者通常会出现皮肤症状和肌肉症状等。
皮肤症状方面
皮疹表现： 约60% - 80%的皮肌炎患者会出现皮疹。其中，向阳疹较为典型，表现为双侧上眼睑紫红色水肿性红斑，可累及眶周，逐渐向额、颧、颊、耳前及颈前上胸部“V”字区扩展。还有Gottron疹，是指发生在手指关节、肘膝关节伸面的紫红色丘疹，伴有毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑。皮肤异色症： 部分患者会出现皮肤异色症，表现为皮肤红斑基础上出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张等，皮肤变得粗糙、萎缩。
肌肉症状方面
肌肉无力： 患者常出现进行性肌无力，多从四肢近端肌肉开始，比如上肢不能抬举，下肢不能顺利上下楼梯、蹲起困难等。这种肌无力通常在数周、数月内逐渐加重，严重时会影响吞咽和呼吸功能。一般发病后数周或数月内肌肉无力症状会比较明显。肌肉疼痛： 约半数患者有肌肉疼痛，可伴有压痛，疼痛程度轻重不一，有的表现为隐痛，有的则较为剧烈。
其他系统症状方面
呼吸系统症状： 少数患者会出现肺部受累，表现为咳嗽、气短等。严重的肺部病变可能会影响患者的呼吸功能，甚至危及生命。一般肺部受累的情况相对较少，但一旦发生需要引起重视。消化系统症状： 部分患者有消化道症状，如食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘等。这些症状可能与胃肠道肌肉受累或自身免疫反应影响胃肠道功能有关。全身症状： 患者还可能出现发热，体温一般在37.5℃ - 38.5℃左右，可伴有乏力、体重下降等全身不适症状。