嗜络细胞瘤是什么

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质等部位的肿瘤,约10%为恶性。它能间断或持续地释放大量儿茶酚胺,引起阵发性或持续性高血压及多个器官功能及代谢紊乱。

发病部位与来源

主要发病部位:超过80%的嗜铬细胞瘤发生在肾上腺髓质,其余可起源于肾上腺外的交感神经系统的嗜铬组织,比如腹膜后、膀胱、颈部等部位。细胞来源:是由肾上腺髓质嗜铬细胞起源的肿瘤,这些细胞能合成和分泌儿茶酚胺。

临床表现特点

血压异常表现:高血压是嗜铬细胞瘤最常见的临床表现,可表现为阵发性高血压,发作时血压骤升,收缩压可高达200~300mmHg,舒张压也明显升高,可达130~180mmHg,同时伴有头痛、心悸、面色苍白等症状;也有部分患者表现为持续性高血压,在持续性高血压基础上可发生阵发性加剧。代谢紊乱表现:由于大量儿茶酚胺释放,患者可出现代谢紊乱,比如基础代谢率升高,患者会有发热、消瘦等表现;血糖升高,部分患者会出现糖耐量减退甚至糖尿病样表现。

诊断相关要点

实验室检查:血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定是重要的诊断依据。24小时尿香草扁桃酸(VMA)、甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)测定对嗜铬细胞瘤的诊断敏感性和特异性较高。比如24小时尿VMA正常范围是2.0~6.5mg,嗜铬细胞瘤患者常明显升高。影像学检查:超声检查可作为初步筛查手段,肾上腺部位的嗜铬细胞瘤超声表现为边界清晰的实性肿块。CT检查是定位诊断的重要方法,典型的嗜铬细胞瘤CT表现为肾上腺区等密度或稍高密度肿块,增强扫描时肿块明显强化。MRI检查对嗜铬细胞瘤的诊断也有帮助,特别是对于肾上腺外、复发或转移的嗜铬细胞瘤。

治疗相关情况

手术治疗:手术切除是嗜铬细胞瘤的主要治疗方法。手术前需要进行充分的准备,一般需要使用α受体阻滞剂,如酚苄明等,来控制血压,使血压稳定在正常或接近正常范围,通常需要用药2~4周甚至更长时间,以减少手术风险。手术中要注意避免因挤压肿瘤而导致儿茶酚胺大量释放引起血压剧烈波动。药物治疗:对于不能手术的患者或手术前的准备阶段,可以使用药物控制症状。除了α受体阻滞剂外,还可能根据情况使用β受体阻滞剂等,但使用β受体阻滞剂前必须先用α受体阻滞剂,否则可能导致血压进一步升高。