嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质等部位的肿瘤,约10%为恶性。它能持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压及多个器官功能及代谢紊乱。
发病部位与表现
发病部位:嗜铬细胞瘤大多发生在肾上腺髓质,少数可位于肾上腺外,比如腹主动脉旁、肾门、肝门区等部位。典型表现:阵发性高血压是比较常见的症状,发作时血压可骤然升高,收缩压可高达200~300mmHg,舒张压也可达到130~180mmHg,同时还可能伴有头痛、心悸、面色苍白、多汗等表现;部分患者也可表现为持续性高血压。另外,患者还可能出现代谢紊乱,比如基础代谢率升高、血糖升高等。
诊断方法
血液检查:测定血、尿儿茶酚胺及其代谢产物是重要的诊断方法。比如24小时尿香草扁桃酸(VMA)、甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)等的测定,这些指标升高对嗜铬细胞瘤的诊断有重要提示作用。一般来说,24小时尿VMA正常范围是1~7mg,若明显高于此范围则要考虑嗜铬细胞瘤可能。影像学检查:超声检查可作为初步筛查手段,能发现肾上腺及肾上腺外的占位病变,但准确性相对有限;CT检查是常用的定位诊断方法,能清晰显示肿瘤的位置、大小等;MRI检查对嗜铬细胞瘤的诊断也有帮助,尤其对肾上腺外肿瘤及恶性肿瘤的诊断价值较高。
治疗方式
手术治疗:手术切除是嗜铬细胞瘤的主要治疗方法。在手术前通常需要进行充分的准备,比如使用α受体阻滞剂来控制血压,一般需要用药2~6周,使血压接近正常,心脏功能得到改善等。对于良性嗜铬细胞瘤,手术切除后预后较好;而恶性嗜铬细胞瘤术后可能需要结合放疗、化疗等综合治疗。药物治疗:在手术前准备阶段,除了使用α受体阻滞剂外,有时还可能需要使用β受体阻滞剂等药物来控制心率等症状。但药物治疗一般是作为手术前后的辅助治疗手段,不能替代手术。
日常注意事项
定期复查:患者在治疗后需要定期复查,监测血压、血和尿儿茶酚胺及其代谢产物等指标,以及时发现可能的复发或转移情况。一般建议术后定期(比如每3~6个月)进行相关检查。避免诱因:患者要注意避免一些可能诱发血压骤升的诱因,比如情绪激动、剧烈运动、按压肿瘤部位等。在日常生活中要保持情绪稳定,避免过度劳累等。
