嗜络细胞瘤是什么意思

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质等部位的肿瘤,能过度分泌儿茶酚胺,比如去甲肾上腺素、肾上腺素等。这种肿瘤相对比较少见,大约10%为恶性。

肿瘤的起源与部位

起源于肾上腺髓质:肾上腺髓质是嗜铬细胞瘤最常见的起源部位,约占80% - 90%。肾上腺左右各一个,位于肾脏上方,髓质部分能分泌儿茶酚胺类激素。其他起源部位:也可能起源于肾上腺外的嗜铬组织,像腹主动脉旁(约10%)、肾门、肝门区、膀胱等部位,这些部位的嗜铬组织也能分泌儿茶酚胺。

主要症状表现

血压异常升高:患者会出现阵发性或持续性的血压升高,阵发性血压升高时,可能突然升高到200/130mmHg以上,同时伴有头痛、面色苍白或潮红、出汗等症状。有些患者还可能表现为持续性高血压,并且在某些诱因下血压进一步急剧升高。代谢紊乱表现:由于儿茶酚胺分泌增多,会导致代谢加快,患者可能出现基础代谢率增高,表现为消瘦、血糖升高,因为儿茶酚胺能促进肝糖原分解,还会抑制胰岛素分泌等。

诊断与相关检查

血液检查:测定血、尿儿茶酚胺及其代谢产物是重要的诊断方法。比如24小时尿儿茶酚胺、香草扁桃酸(VMA)、甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)等的测定,这些指标升高往往提示嗜铬细胞瘤可能。一般来说,24小时尿VMA正常范围是小于10mg,若明显高于此值,结合临床症状要高度怀疑嗜铬细胞瘤。影像学检查:超声检查可作为初步筛查,能发现肾上腺或肾上腺外的占位性病变,但准确性相对有限。CT检查是常用的影像学手段,能清晰显示肾上腺及肾上腺外的肿瘤形态、大小等;MRI检查对于嗜铬细胞瘤的诊断也有一定价值,尤其是对一些特殊部位的肿瘤显示更具优势。