免疫性血小板减少是一种因自身免疫功能紊乱导致血小板破坏过多的出血性疾病。通常儿童急性免疫性血小板减少约80%在6个月内可自行缓解,成人慢性免疫性血小板减少则易反复发作。
发病机制是啥
自身抗体攻击: 患者体内产生的自身抗体,会与血小板结合,使得血小板被单核 - 巨噬细胞系统破坏。比如体内的抗体结合到血小板表面抗原后,血小板就会在脾脏等部位被吞噬清除。骨髓巨核细胞受影响: 自身免疫也可能影响骨髓中巨核细胞的发育,导致巨核细胞成熟障碍,使得血小板生成减少。
有啥常见症状
皮肤瘀点瘀斑: 最常见的是皮肤出现大小不等的瘀点、瘀斑,多分布在四肢,尤其是下肢。比如儿童患者可能会在玩耍后发现腿部出现很多小红点。黏膜出血: 还会有鼻出血、牙龈出血等黏膜出血表现。成年人可能会经常在刷牙时出现牙龈出血不易止住的情况。严重时还可能出现消化道出血、尿血等内脏出血,但相对较少见。
怎么诊断鉴别
血小板计数检查: 外周血血小板计数明显减少,一般成人血小板计数常低于100×10⁹/L。骨髓穿刺检查: 骨髓穿刺显示巨核细胞数量正常或增多,但是巨核细胞成熟障碍,表现为产板型巨核细胞减少,而幼稚型、颗粒型巨核细胞增多。同时要排除其他引起血小板减少的疾病,如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮等继发的血小板减少。
有哪些治疗办法
糖皮质激素治疗: 常用药物如泼尼松,通过抑制自身免疫反应,减少抗体生成,从而减少血小板的破坏。一般起始剂量为每天1mg/kg,口服,待血小板恢复正常或接近正常后逐渐减量。丙种球蛋白治疗: 对于重症患者或不能耐受糖皮质激素治疗的患者,可使用丙种球蛋白。丙种球蛋白能封闭单核 - 巨噬细胞系统的Fc受体,抑制自身抗体的产生等。通常剂量为每天0.4g/kg,静脉滴注,连用5天。脾切除治疗: 对于糖皮质激素治疗无效、依赖糖皮质激素或有糖皮质激素禁忌证的患者,可以考虑脾切除。脾是破坏血小板的主要场所,切除脾脏后可减少血小板的破坏,但术后可能会有感染等风险。
