软骨肉瘤的治疗需综合多种因素来考量，手术切除是其主要的治疗手段，对于早期局限性的软骨肉瘤，完整切除肿瘤有较高的治愈可能，约70% - 80%的早期患者通过手术切除后能获得较好预后。
手术治疗方面
局部切除： 适用于一些低度恶性、病灶较局限的软骨肉瘤。比如一些发生在肢体相对表浅部位的小型软骨肉瘤，通过局部切除肿瘤组织，能最大程度保留肢体功能，但术后需密切随访，因为存在复发风险。广泛切除： 对于恶性程度相对较高或病灶范围稍大的软骨肉瘤，需要进行广泛切除，要切除肿瘤及其周围一定范围的正常组织，以降低局部复发几率。例如发生在骨盆等部位的较大软骨肉瘤，可能需要进行广泛切除。
放疗情况
辅助放疗： 对于一些高级别软骨肉瘤，术后可辅助放疗。一般在术后几周内开始进行放疗，通过放射线杀死残留的肿瘤细胞，降低局部复发率。但放疗也可能会带来一些副作用，如放射性皮炎、放射性肺炎（若照射胸部附近时）等。姑息放疗： 对于无法手术切除的晚期软骨肉瘤患者，放疗可用于缓解疼痛等症状，提高生活质量，不过放疗对这类患者的生存时间延长作用相对有限。
化疗作用
新辅助化疗： 对于一些高级别软骨肉瘤，可在手术前进行新辅助化疗，通过化疗药物缩小肿瘤体积，使原本无法手术切除的肿瘤变得可以手术切除，同时也能了解肿瘤对化疗药物的敏感程度。常用的化疗药物有阿霉素、异环磷酰胺等，但化疗药物有一定的副作用，如骨髓抑制、胃肠道反应等。辅助化疗： 术后根据病情需要也可能进行辅助化疗，进一步杀灭体内可能存在的微小转移灶，但化疗的效果因个体差异和肿瘤的病理类型等有所不同。