溶血性疾病是什么意思

溶血性疾病是指红细胞破坏速率增加(超过骨髓造血代偿能力),导致红细胞寿命缩短的一组疾病。正常情况下,人体每天约有1%的衰老红细胞在脾脏或单核-巨噬细胞系统被破坏,由新生的红细胞补充。当红细胞破坏加速,骨髓造血功能不能代偿时就会引发溶血性疾病。

按发病机制分类

红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血:

遗传性球形红细胞增多症:这是一种常染色体显性遗传性疾病,由于红细胞膜缺陷,导致红细胞呈球形,变形能力降低,在通过脾脏时易被破坏。患者会出现贫血、黄疸等表现,多在儿童期发病。葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶(G - 6 - PD)缺乏症:是X连锁不完全显性遗传病,患者体内G - 6 - PD缺乏,当受到氧化性物质刺激时,红细胞易被破坏发生溶血。食用蚕豆后易诱发急性溶血,所以也叫蚕豆病。

红细胞外在因素所致的溶血性贫血:

免疫性溶血性贫血:包括自身免疫性溶血性贫血和新生儿溶血病等。自身免疫性溶血性贫血是机体免疫功能紊乱,产生自身抗体攻击自身红细胞导致溶血;新生儿溶血病则是母婴血型不合,母亲的抗体通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿红细胞引起溶血。机械性溶血性贫血:如人工心脏瓣膜置换术后,由于人造瓣膜等对红细胞的机械损伤,导致红细胞破碎溶血;行军性血红蛋白尿也属于机械性溶血性贫血,长时间行军等机械因素使红细胞受损。

其他因素所致的溶血性贫血:

感染性溶血性贫血:某些细菌、病毒感染可引起溶血。例如,疟疾患者体内的疟原虫寄生在红细胞内,破坏红细胞导致溶血;支原体肺炎也可能并发溶血性贫血。化学物质或药物引起的溶血性贫血:一些药物如磺胺类、伯氨喹等可引起溶血性贫血,还有苯、铅等化学物质接触后也可能导致红细胞破坏增加,引发溶血。