原发原发性醛固酮增多症中最常见的类型是醛固酮瘤,约占原醛症的60%~80%。
发病机制特点
醛固酮瘤来源: 主要起源于肾上腺皮质球状带细胞,这些肿瘤细胞自主性分泌过多醛固酮。其发病机制可能与细胞的基因突变等因素有关,导致醛固酮的合成与分泌不受正常的肾素 - 血管紧张素系统的严格调控。
临床表现方面
高血压表现: 患者多有长期高血压,且一般降压药物效果不佳。血压可高达 200/120mmHg 左右,这种顽固的高血压是醛固酮瘤导致钠水潴留的结果,因为醛固酮增多会促进肾脏对钠的重吸收和钾的排泄,引起血容量增加,进而升高血压。低血钾表现: 多数患者会出现低血钾相关症状,如肌肉无力、周期性麻痹、肢端麻木、手足抽搐等。血钾水平可低于3.0mmol/L,严重时会影响心脏传导系统,导致心律失常等问题。
诊断相关情况
实验室检查: 血浆醛固酮水平升高,肾素 - 血管紧张素Ⅱ水平降低,且醛固酮/肾素比值(ARR)明显升高,一般ARR大于30提示原醛症可能,而其中醛固酮瘤患者的ARR往往更高。影像学检查: 肾上腺CT或MRI检查有助于发现肾上腺的醛固酮瘤,CT检查可发现直径大于1cm的醛固酮瘤,其表现为肾上腺单侧的占位性病变,边界清楚。
治疗相关要点
手术治疗: 对于醛固酮瘤,手术切除是首选的治疗方法。手术成功率较高,多数患者在术后血压可逐渐下降,血钾恢复正常。手术方式多为腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术,具有创伤小、恢复快等优点。药物治疗: 对于不能手术或手术前准备的患者,可使用醛固酮受体拮抗剂,如螺内酯。螺内酯可以竞争性结合醛固酮受体,拮抗醛固酮的作用,从而降低血压、纠正低血钾,但长期使用可能会出现男性乳房发育等副作用。
