是原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症是一种由于肾上腺皮质分泌过多醛固酮,导致水钠潴留、血容量增多、肾素-血管紧张素系统受抑制的疾病。它约占高血压患者的5%~10%。

病因是什么

肾上腺皮质病变: 大多数是由肾上腺皮质腺瘤引起,约占原发性醛固酮增多症的60%~80%;其次是肾上腺皮质增生,约占10%~40%;肾上腺皮质癌导致的原发性醛固酮增多症较为罕见。遗传因素: 部分原发性醛固酮增多症与遗传有关,比如糖皮质激素可调节性醛固酮增多症,是一种常染色体显性遗传病。

有哪些临床表现

高血压: 是最常见的症状,一般为中等程度升高,舒张压升高较明显。多数患者对常用降压药物反应不佳,约1/3的患者表现为顽固性高血压,即使用三种以上降压药物联合治疗血压仍难以控制。低血钾相关表现: 血钾降低程度不一,轻者可能没有明显症状,重者会出现肌肉无力、周期性瘫痪、肢端麻木、手足抽搐等。长期低血钾还可能影响肾脏功能,导致夜尿增多、尿量增加等。

如何诊断

血液检查: 会发现血钾降低,一般低于3.5mmol/L,严重时可低于2mmol/L;血醛固酮水平升高,肾素-血管紧张素Ⅱ水平降低,且肾素-血管紧张素Ⅱ水平降低与醛固酮水平升高不成比例。尿液检查: 24小时尿钾排出量增多,一般大于25mmol/24h;尿醛固酮排出量增加,超过12μg/24h。影像学检查: 超声检查可初步筛查肾上腺病变;CT或MRI检查有助于发现肾上腺腺瘤或增生等病变,肾上腺CT平扫加增强检查对肾上腺腺瘤的诊断准确率较高,能发现直径小于1cm的腺瘤。

如何治疗

手术治疗: 对于肾上腺皮质腺瘤患者,手术切除是首选治疗方法,大多数患者术后血压可恢复正常,血钾也能逐渐纠正。而肾上腺皮质增生患者一般采用药物治疗为主,但对于单侧肾上腺增生明显的患者,也可考虑手术治疗。药物治疗: 对于不能手术的肾上腺皮质腺瘤患者、肾上腺皮质增生患者以及手术后血压仍未完全正常的患者,需要使用药物治疗。常用药物有螺内酯,它是醛固酮受体拮抗剂,能竞争性抑制醛固酮与受体结合,从而发挥排钠保钾、降低血压的作用;依普利酮也是一种选择性醛固酮受体拮抗剂,副作用相对螺内酯较少。