再生性障碍性贫血是怎么回事

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少,临床可出现贫血、出血、感染等症状。据统计,该病的年发病率约为每百万人口4.7-13.7人。

病因是啥

遗传因素: 某些先天性疾病如范可尼贫血,是由基因缺陷导致的再生障碍性贫血,这类疾病多在儿童时期发病,与遗传物质异常有关。化学因素: 长期接触某些化学物质可能引发该病,像苯及其衍生物,在一些化工行业工作的人群,长时间暴露在含苯环境中,患再生障碍性贫血的风险会增加。

有啥临床表现

贫血表现: 患者会出现面色苍白、乏力、头晕等症状,活动后这些症状往往会加重。一般来说,病情进展较慢的患者,贫血症状相对较轻;进展快的则贫血症状较为明显。出血表现: 皮肤会出现瘀点、瘀斑,还可能有鼻出血、牙龈出血等情况。严重时,会有消化道出血、颅内出血等,颅内出血是非常危险的情况,可能危及生命。感染表现: 由于白细胞减少,患者容易发生感染,常见的有呼吸道感染,如咳嗽、咳痰等,严重时会出现肺炎;也可能有泌尿系统感染等,表现为尿频、尿急、尿痛等。

咋诊断鉴别

血常规检查: 会发现全血细胞减少,红细胞、白细胞、血小板数量都低于正常范围。比如红细胞计数可能低于3.5×10^12/L(女性)或4.0×10^12/L(男性),白细胞计数可能低于4×10^9/L,血小板计数可能低于100×10^9/L。骨髓穿刺检查: 骨髓穿刺部位多选择髂骨,穿刺后抽取骨髓液进行检查。再生障碍性贫血患者的骨髓象表现为骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞增多。通过骨髓穿刺可以与其他类似疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等进行鉴别。