再生障碍性贫血是一种可能由多种病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。以下是关于再生障碍性贫血的一些信息:
1.病因:
可能与人体免疫功能异常有关,人体的T淋巴细胞攻击自身的骨髓造血前体细胞,导致骨髓造血功能衰竭。
化学因素、物理因素、生物因素及不明原因也可能导致再生障碍性贫血。
2.症状:
贫血:患者会出现面色苍白、乏力、活动后心悸、气短等症状。
出血:皮肤黏膜出血、牙龈出血、鼻出血、月经过多等。
感染:发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛等。
3.诊断:
全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
一般无肝、脾肿大。
骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。
除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少等。
4.治疗:
支持治疗:预防和治疗感染,纠正贫血,控制出血。
免疫抑制治疗:抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等。
促造血治疗:雄激素、造血生长因子等。
异基因造血干细胞移植:适用于重型再生障碍性贫血。
5.预防:
避免接触有害物质,如苯、甲醛等。
避免使用可能导致骨髓抑制的药物,如氯霉素、磺胺类药物等。
注意个人卫生,预防感染。
保持心情舒畅,避免过度劳累。
