关于嗜络细胞瘤

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质等部位的肿瘤,约10%为恶性。它能间断或持续地释放大量儿茶酚胺,引起阵发性或持续性高血压及多个器官功能及代谢紊乱。

临床表现有哪些

血压异常: 多数患者会出现高血压,可为阵发性,也可为持续性,阵发性高血压发作时收缩压可骤升至200~300mmHg,舒张压可达130~180mmHg,同时伴有头痛、心悸、面色苍白等症状;持续性高血压患者也会有血压升高表现,且可伴有类似阵发性发作的症状。代谢紊乱: 患者可能出现基础代谢率增高,表现为低热、多汗、体重减轻等;还可能有血糖升高,因为儿茶酚胺会促进肝糖原分解及糖异生,抑制胰岛素分泌。

如何诊断嗜铬细胞瘤

血液检查: 测定血、尿儿茶酚胺及其代谢产物是重要诊断方法。24小时尿游离甲氧基肾上腺素(MN)及甲氧基去甲肾上腺素(NMN)、24小时尿儿茶酚胺等水平会显著升高。比如在发作期,血儿茶酚胺水平可能较正常高几倍甚至几十倍。影像学检查: 超声检查可初步筛查,能发现肾上腺及其他部位的肿瘤;CT检查对嗜铬细胞瘤的定位诊断价值较高,多数肿瘤可被清晰显示;磁共振成像(MRI)也可用于定位,尤其对肾功能不全等不适合做CT增强检查的患者适用。

治疗方式有哪些

手术治疗: 手术是治疗嗜铬细胞瘤的主要方法,多数患者经手术切除肿瘤后,血压可恢复正常。手术前需要进行充分的准备,包括使用α受体阻滞剂,如酚苄明等,使血压降至正常范围,心脏功能改善,一般准备时间需2~4周。药物治疗: 对于不能手术的患者或手术前的准备阶段,可使用药物控制症状。比如α受体阻滞剂除了酚苄明外,还有哌唑嗪等;β受体阻滞剂需要在使用α受体阻滞剂后再使用,因为单独使用β受体阻滞剂可能会导致血压进一步升高,因为β受体阻滞剂会阻断β受体介导的血管扩张作用,而保留α受体介导的血管收缩作用。