嗜络细胞瘤

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质等部位的肿瘤,可间断或持续地释放大量儿茶酚胺,引发阵发性或持续性高血压等症状。约10%的嗜铬细胞瘤为恶性。

临床表现特点

高血压表现:多数患者有高血压症状,可为阵发性,发作时血压骤升,收缩压可高达200~300mmHg,舒张压也明显升高,可达130~180mmHg,同时伴有头痛、心悸、面色苍白或潮红等表现;也有部分患者为持续性高血压,且在持续性高血压基础上可有阵发性加剧。代谢紊乱表现:由于儿茶酚胺大量释放,可导致患者代谢加快,出现基础代谢率增高、血糖升高、血游离脂肪酸增高、消瘦等表现,有的患者还会出现低热情况。

诊断相关要点

实验室检查:血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定是重要的诊断依据。24小时尿儿茶酚胺、香草基杏仁酸(VMA)、甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)等测定,若明显高于正常水平,对嗜铬细胞瘤的诊断有重要提示作用。比如24小时尿儿茶酚胺含量超过正常高限的两倍以上,高度提示嗜铬细胞瘤。影像学检查:超声检查可作为初步筛查方法,能发现肾上腺或其他部位的占位性病变;CT检查对嗜铬细胞瘤的定位诊断价值较高,多数肿瘤在CT下表现为边界清楚的占位,增强扫描时肿瘤明显强化;MRI检查也可用于嗜铬细胞瘤的定位,尤其是对于肾上腺外的嗜铬细胞瘤、儿童嗜铬细胞瘤等有一定优势。

治疗相关注意事项

手术治疗:手术切除是嗜铬细胞瘤的主要治疗方法。在手术前需要进行充分的准备,包括使用α受体阻滞剂来控制血压,使血压稳定在正常或接近正常范围,一般需要用药2~4周甚至更长时间,比如常用的α受体阻滞剂有酚苄明等。手术中要注意避免因肿瘤挤压等导致儿茶酚胺大量释放引起血压剧烈波动。药物治疗:对于不能手术的患者或手术前的准备阶段,需要使用药物控制症状。除了α受体阻滞剂外,还可能根据情况使用β受体阻滞剂等,但使用β受体阻滞剂前必须先用α受体阻滞剂,以避免单独使用β受体阻滞剂后导致β受体介导的效应相对增强,引起血压进一步升高甚至发生肺水肿等严重并发症。

预后相关情况

良性嗜铬细胞瘤:如果能早期诊断并进行手术切除,多数患者可以获得较好的预后,血压可恢复正常,代谢紊乱情况也会得到改善,一般不影响寿命,可以像正常人一样生活。恶性嗜铬细胞瘤:恶性嗜铬细胞瘤预后相对较差,术后容易复发和转移,转移部位常见于骨、肺、肝等部位。即使经过治疗,患者的5年生存率也会受到一定影响,但通过综合治疗,包括手术、化疗等,也可以在一定程度上延长患者的生存期,提高生活质量。