肺源性心脏病主要表现有呼吸功能不全及心力衰竭相关症状。早期肺心病患者可能在活动后出现气短，比如爬两层楼梯就明显感觉气不够用。
呼吸功能不全表现
咳嗽、咳痰： 患者通常有长期慢性咳嗽史，一般晨间咳嗽较重，白天较轻，夜间有阵咳或排痰。咳痰一般为白色黏液或浆液性泡沫性痰，偶可带血丝，急性发作期痰量增多，可有脓性痰。呼吸困难： 早期在活动时出现呼吸困难，随着病情进展，静息时也会感到呼吸困难。急性感染时，呼吸困难会加重。
心力衰竭表现
右心衰竭症状： 患者会出现乏力、心悸、食欲不振、腹胀、恶心等症状。体征方面，可有发绀明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，肝大且有压痛，肝 - 颈静脉反流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。其他相关表现： 部分患者可能同时存在左心衰竭的表现，如合并冠心病等情况时，可出现左心衰竭的症状，如夜间阵发性呼吸困难等。
其他系统表现
神经系统表现： 严重肺心病患者可能出现头痛、失眠、烦躁、抽搐、昏迷等肺性脑病的表现。这是因为缺氧和二氧化碳潴留引起的神经精神障碍综合征。循环系统其他表现： 严重缺氧和酸碱平衡失调时，可引起心肌损害，发生心律失常等。严重者可出现休克等表现，如血压下降、皮肤苍白、尿量减少等。