肺源性心脏病主要是由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。其常见病因有以下几类：
支气管、肺疾病引起
慢性阻塞性肺疾病（COPD）：这是最常见的病因，约占80%~90%。COPD会使气道狭窄、气流受限，导致肺通气功能障碍，长期缺氧会引起肺血管收缩、重构，进而引发肺动脉高压，最终发展为肺心病。据统计，80%以上的肺心病患者有COPD病史。支气管哮喘：反复发作的哮喘会导致气道痉挛、炎症，同样会引起肺通气和换气功能障碍，长期下来也可能诱发肺心病。儿童哮喘若控制不佳，成年后发生肺心病的风险也会增加。
胸廓运动障碍性疾病导致
严重的脊柱畸形：如脊柱侧凸、后凸等，会影响胸廓的正常结构和肺的扩张，使肺通气受限，长期缺氧引发肺血管病变，导致肺动脉高压和肺心病。这类患者往往在青少年时期就出现脊柱畸形，若未得到有效治疗，成年后易发展为肺心病。神经肌肉疾病：像脊髓灰质炎、多发性神经炎等疾病，会影响呼吸肌的功能，造成肺通气不足，引起缺氧和二氧化碳潴留，逐步引发肺心病。
肺血管疾病造成
肺栓塞：肺动脉或其分支被血栓等阻塞，会使肺循环阻力增加，肺动脉压力升高，进而导致右心负荷加重，最终发展为肺心病。肺栓塞的发生可能与长期卧床、骨折、肿瘤等因素有关，一旦发生大面积肺栓塞，很容易引发肺心病。原发性肺动脉高压：病因不明的肺动脉高压会直接导致肺动脉压力持续升高，右心室长期承受高压，逐渐出现右心室肥厚、扩大，最终发展为肺心病。这种情况相对较为少见，但危害严重。