肺源性心脏病主要是由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。其中，慢性阻塞性肺疾病是最常见的病因，约80%~90%的肺源性心脏病由其引起。
一、支气管-肺组织疾病导致
（一）慢性阻塞性肺疾病：
慢性阻塞性肺疾病会使气道狭窄、气流受限，长期缺氧会引起肺血管收缩，肺小动脉痉挛，导致肺动脉高压。比如长期吸烟的人，患慢性阻塞性肺疾病的几率较高，进而增加了患肺源性心脏病的风险。
（二）支气管哮喘：
反复发作的支气管哮喘会造成气道反复炎症、痉挛，引起气道重塑，同样会影响肺部气体交换，导致缺氧，逐步引发肺动脉高压，最终可能发展为肺源性心脏病。儿童时期患严重支气管哮喘的患者，成年后更易出现肺源性心脏病相关问题。
二、胸廓运动障碍性疾病引发
（一）严重的脊柱畸形：
严重的脊柱畸形会影响胸廓的正常结构和运动，导致肺部通气功能受限，肺部长期处于换气不良的状态，进而引起肺血管的变化，促使肺动脉高压形成，增加肺源性心脏病的发病可能。比如一些先天性脊柱侧弯非常严重的患者，就容易出现这类情况。
（二）胸膜广泛粘连：
胸膜广泛粘连会限制胸廓的扩张，影响肺部的正常呼吸功能，使得肺部血液循环受阻，长期下去也会引发肺源性心脏病。曾经有过严重胸膜炎且遗留广泛胸膜粘连的患者，需警惕肺源性心脏病的发生。
三、肺血管疾病导致
（一）肺血栓栓塞症：
肺血栓栓塞症会直接堵塞肺动脉或其分支，使肺循环阻力增加，肺动脉压力升高。据统计，约10%的肺血栓栓塞症患者会逐渐发展为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，进而引发肺源性心脏病。
（二）原发性肺动脉高压：
原发性肺动脉高压是一种原因不明的肺动脉高压，会逐渐导致右心室负荷加重，最终发展为肺源性心脏病。这种疾病相对较为少见，但一旦发生，对患者的健康影响较大。