肝上长囊肿的原因有多种，其中先天性因素较为常见，约占肝囊肿病因的90%左右。先天性肝囊肿是因胚胎时期胆管发育异常所致，在胚胎发育过程中，部分胆管 Airways 末梢的异常增殖，逐渐形成囊肿。
一、先天性发育异常
1. 单发性肝囊肿： 通常是胚胎发育时，肝内胆管和淋巴管发育异常，导致局部胆管呈囊性扩张形成单个囊肿。这种情况多在体检时偶然发现，一般囊肿较小且无症状时不需要特殊处理，但需定期复查观察囊肿变化。2. 多发性肝囊肿： 往往与遗传因素有关，可能是常染色体显性遗传疾病，家族中有多人可能患有此类囊肿。患者可能同时伴有其他脏器的囊肿，如肾囊肿等。
二、肝内炎症、创伤
1. 炎症引起： 肝脏的慢性炎症可能导致肝内胆管发生局部堵塞，胆汁潴留形成囊肿。例如，患有慢性胆管炎时，炎症刺激使胆管黏膜增生、狭窄，远端胆汁积聚形成囊肿。一般炎症引起的肝囊肿相对较少见，但如果有肝内胆管炎症病史的人，需关注肝脏状况。2. 创伤导致： 肝脏受到外伤后，局部组织修复过程中可能形成囊肿。比如肝脏曾受到撞击等外伤，受伤部位在修复时，周围组织包裹形成囊性结构。不过因创伤导致的肝囊肿发生率较低。
三、寄生虫感染
1. 肝包虫囊肿： 主要是细粒棘球绦虫的幼虫寄生在肝脏引起。人食用了被棘球绦虫虫卵污染的食物后，虫卵在肠道孵化出幼虫，幼虫经血液循环到达肝脏，逐渐发育成包虫囊肿。在畜牧地区较为常见，患者可能有接触牲畜等流行病学史，需要通过相关血清学检查等进行诊断和鉴别。2. 其他寄生虫： 如华支睾吸虫等寄生虫感染也可能在一定程度上影响肝脏胆管，导致胆管局部病变，增加肝囊肿形成的风险，但相对肝包虫囊肿来说较少见。