肝囊肿的形成因素较多，其中先天性因素较为常见，约有90%的肝囊肿是因先天发育异常导致，比如胚胎时期胆管发育异常，就可能逐渐形成囊肿。
先天性发育异常因素
胆管发育异常：在胚胎发育过程中，胆管如果出现异常的分支、扩张等情况，就可能逐渐形成肝囊肿。这种情况从胚胎时期就开始埋下隐患，出生后随着年龄增长可能逐渐被发现。遗传因素：部分肝囊肿具有一定的遗传倾向，如果家族中有肝囊肿患者，那么其亲属患肝囊肿的风险可能会比普通人群高一些，但具体的遗传方式等还在进一步研究中。
寄生虫感染因素
肝包虫病：如果生活在肝包虫病流行地区，或者有接触犬类等可能携带肝包虫的动物，就有可能感染肝包虫。肝包虫在人体肝脏内寄生繁殖，会逐渐形成囊肿。例如在一些畜牧地区，人们接触受感染动物的机会较多，感染肝包虫的概率相对较高。
创伤及炎症因素
创伤：肝脏受到外伤后，局部组织可能出现血肿等情况，之后血肿机化等可能形成囊肿。比如腹部受到较重撞击后，肝脏局部受伤，后续有可能发展为肝囊肿。炎症刺激：肝脏的慢性炎症，如慢性胆囊炎等炎症波及肝脏时，可能会对肝脏组织产生刺激，导致局部组织发生改变，进而形成囊肿。长期的炎症刺激会使肝脏组织的微环境发生变化，增加肝囊肿形成的可能性。