肝囊肿形成的原因目前尚不十分明确，一般认为可能与以下几方面因素有关。首先是先天性因素，这是比较常见的情况。胚胎发育过程中，胆管发育异常可能导致肝囊肿的形成，这种先天性的胆管异常在人群中约有1% - 2%的发生率。
先天性发育异常
胆管发育异常： 在胚胎时期，胆管的发育出现异常，比如胆管局部扩张等情况，就可能逐渐形成肝囊肿。这种异常是在胎儿发育阶段就已经存在的，属于先天性的结构改变。肝内小胆管迷走： 胚胎发育时，肝内的小胆管有迷走的情况，这些迷走的小胆管在后续的生长过程中，可能会逐渐形成潴留性囊肿。
寄生虫感染
肝包虫病： 这是由细粒棘球绦虫的幼虫感染引起的。人接触了含有棘球绦虫虫卵的食物或水源后，虫卵在体内孵化，幼虫会寄生在肝脏等部位，逐渐形成肝囊肿。在畜牧地区，肝包虫病导致的肝囊肿相对较为常见。华支睾吸虫感染： 长期感染华支睾吸虫也可能与肝囊肿的形成有一定关系。华支睾吸虫感染后，会引起胆管的炎症反应，进而可能导致胆管的狭窄、扩张等改变，增加肝囊肿形成的风险。
创伤因素
外伤导致： 肝脏受到外力撞击等创伤后，肝脏内部的小胆管可能会受损，局部组织出现血肿、坏死等情况，之后血肿机化、吸收过程中可能形成潴留性囊肿。不过这种因创伤导致的肝囊肿相对比较少见。医源性创伤： 在一些肝脏手术或穿刺等医疗操作过程中，如果操作不当，也可能导致肝脏局部组织损伤，进而引发肝囊肿。比如肝脏穿刺活检时，如果损伤了小胆管，就有可能形成医源性的肝囊肿。