一般肝囊肿的形成原因有多种。其中先天性因素较为常见，胚胎发育过程中，胆管异常发育可能导致肝囊肿，这种情况在人群中的发生率约有一定比例，但具体数字因统计方式不同有所差异。
一、先天性发育异常导致
胆管发育异常： 在胚胎时期，肝内胆管发育出现偏差，部分胆管局部扩张就可能形成囊肿。比如，肝内胆小管与胆管系统连接不畅，使得胆汁排出受阻，逐渐形成潴留性囊肿。先天性肝内纤维化相关： 这是一种常染色体隐性遗传病，患者除了可能有肝囊肿外，还会伴有肝内胆管扩张、纤维化等情况，是由于遗传因素导致胆管发育的一系列异常改变所引发肝囊肿。
二、寄生虫感染引起
肝包虫病： 主要是细粒棘球绦虫的幼虫寄生在肝脏所致。人食用了被细粒棘球绦虫虫卵污染的食物后，虫卵在肠道内孵化出幼虫，幼虫通过血液循环到达肝脏，逐渐发育成囊肿。在畜牧地区，这种因寄生虫感染引发肝囊肿的情况相对多见。
三、创伤因素相关
肝脏外伤后： 当肝脏受到外力撞击等创伤时，肝脏内的小胆管破裂，血液和组织液等渗出积聚，周围组织增生包裹，也可能形成囊肿。不过这种因创伤导致的肝囊肿相对较少见，多在有明确肝脏外伤病史后逐渐发现。
四、炎症相关因素
慢性炎症刺激： 肝脏的慢性炎症，如慢性胆管炎等，长期的炎症刺激会使胆管壁发生改变，出现局部的扩张、增厚，进而形成囊肿样结构。另外，一些自身免疫性肝炎等疾病，也可能在病程中伴随肝囊肿的形成，是炎症对肝脏胆管系统产生影响的结果。