胆道闭锁主要症状表现为黄疸持续不退，通常新生儿出生后2周左右黄疸仍不消退，而且会逐渐加重，皮肤和巩膜呈现明显的黄色。
大便颜色异常表现
陶土样大便： 这是胆道闭锁比较典型的表现之一。正常情况下，大便因含有胆红素代谢产物而呈现黄色，而胆道闭锁时，胆汁排出受阻，大便中没有了正常的胆汁成分，就会变成陶土样的灰白色。一般出生后1个月左右，家长就可能发现孩子的大便颜色变浅，甚至呈白色。小便颜色变化： 由于胆汁不能正常排入肠道，胆红素会经过肾脏排出，所以患儿的小便颜色会变深，像浓茶一样。这是因为胆红素进入了血液循环，通过尿液排出体外导致的。
肝脏肿大情况
肝脏进行性增大： 出生后1 - 2个月内，患儿的肝脏会明显增大。家长可以在孩子的右上腹摸到肿大的肝脏，质地较硬。随着病情发展，肝脏会不断增大，可能超出右肋弓下3 - 5厘米甚至更多。而且肝脏增大的速度相对较快，这是因为胆汁淤积在肝脏内，导致肝脏细胞受到影响，发生增生等变化。脾脏也可能受累： 病情进一步发展时，脾脏也会逐渐肿大。这是因为胆道闭锁导致门静脉压力增高，进而引起脾脏淤血肿大，一般在肝脏肿大的基础上，可摸到脾脏增大。
其他伴随症状
生长发育迟缓： 由于胆道闭锁影响了脂肪等营养物质的消化吸收，患儿会出现生长发育迟缓的情况。比如体重不增或者增长缓慢，身高也可能低于同龄正常儿童。一般在出生3个月后，这种生长发育迟缓就会比较明显地表现出来。营养不良表现： 患儿还会出现营养不良的表现，如皮肤干燥、苍白，精神萎靡等。因为脂肪吸收不良，影响了脂溶性维生素的吸收，长期下去就会导致营养不良相关的一系列症状。