硬皮病主要分为局限性硬皮病和系统性硬皮病,症状表现各有不同。局限性硬皮病初期可能在皮肤上出现单个或多个水肿性红斑,逐渐变为淡黄色或象牙色的硬化斑块,一般直径1~10cm或更大,形状不规则。系统性硬皮病除了皮肤硬化外,还会有内脏受累的表现。
皮肤方面的症状
局限性硬皮病皮肤表现: 局限性硬皮病中的点滴状硬皮病,常见于胸、颈、肩、背等部位,为绿豆至五分硬币大小的圆形、椭圆形硬化斑,初呈淡红或紫红色,数年后变为淡黄色,表面光滑发亮,周围有色素沉着。而斑块状硬皮病,皮损为不规则的片状损害,初起为圆形或椭圆形,数周或数月后扩大,直径可达1~10cm或更大,颜色淡黄或象牙色,局部发硬,表面有光泽,周围有色素沉着。系统性硬皮病皮肤表现: 系统性硬皮病患者皮肤病变一般从手指、面部开始,逐渐向躯干蔓延。早期皮肤肿胀,呈非凹陷性水肿,肤色正常或淡黄;进而皮肤变硬、增厚,失去弹性。晚期皮肤紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。
内脏受累相关症状
消化系统受累症状: 系统性硬皮病患者消化系统可受累,食管受累较为常见,表现为吞咽困难,这是因为食管下2/3段的平滑肌受累,导致蠕动减弱。患者进食固体或液体食物时都可能有哽噎感,一般在进食后平卧时更明显。肠道受累时可出现腹胀、腹痛、便秘或腹泻等症状。肺部受累症状: 系统性硬皮病可累及肺部,患者可能出现呼吸困难、咳嗽等症状。早期可能仅在活动后感到气短,随着病情进展,静息时也会有呼吸困难。肺部受累还可能导致肺间质纤维化等病变。肾脏受累症状: 部分系统性硬皮病患者会出现肾脏受累,表现为高血压、蛋白尿、水肿等,严重时可出现急进性高血压、急性肾衰竭等,这是系统性硬皮病较为严重的并发症之一。
其他症状
雷诺现象: 无论是局限性硬皮病还是系统性硬皮病,很多患者都会出现雷诺现象。表现为手指或足趾遇冷或情绪激动时,出现变白、变紫、变红的改变,一般先变白,然后变紫,最后变红,同时伴有麻木、疼痛等感觉,温暖后可逐渐缓解。肌肉骨骼症状: 硬皮病患者可能有肌肉骨骼症状,如关节疼痛、肿胀,部分患者还可能出现肌无力,影响日常活动。
