免疫性血小板减少是一种因免疫系统异常导致血小板破坏过多的出血性疾病。据统计,儿童急性免疫性血小板减少发病率相对较高,约为每年(5 - 10)/10万人。
发病机制是啥
自身抗体攻击: 患者体内产生的自身抗体,会与血小板结合,使得血小板被单核 - 巨噬细胞系统破坏。比如抗体与血小板表面抗原结合后,被巨噬细胞识别吞噬,导致血小板数量减少。骨髓巨核细胞受影响: 虽然骨髓中巨核细胞数量正常或增多,但巨核细胞成熟受到阻碍,进而影响血小板的产生。
有啥临床表现
皮肤瘀点瘀斑: 最常见的表现是皮肤出现散在的瘀点、瘀斑,多发生在四肢等部位,按压不褪色。比如儿童可能会在玩耍后不经意发现身上有很多小红点。黏膜出血: 可能出现鼻出血、牙龈出血等情况,严重时还可能有消化道出血、血尿等。像鼻出血比较常见,尤其是在干燥季节或用力擤鼻时更容易发生。
怎么诊断鉴别
血小板计数检查: 外周血血小板计数明显减少,一般低于100×10⁹/L。这是诊断的重要依据之一,通过血常规检查就能发现血小板数量异常。骨髓穿刺检查: 骨髓穿刺可见巨核细胞数量正常或增多,且成熟障碍。通过对骨髓细胞的形态学观察来辅助诊断,排除其他血液系统疾病导致的血小板减少。排除其他疾病: 需要排除其他能引起血小板减少的疾病,如再生障碍性贫血、白血病等。例如白血病患者除了血小板减少,还会有白细胞异常、贫血等其他表现,通过进一步的检查可以区分开来。
