肥厚性心肌病是怎样的

肥厚性心肌病是一种原因不明的心肌疾病,以心室非对称性肥厚为解剖特征。约有1/3的肥厚性心肌病患者有家族遗传倾向。

病因是什么

肥厚性心肌病的病因主要与遗传因素密切相关,约60%的患者有家族遗传背景,是由肌节收缩蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传疾病。另外,一些内分泌紊乱等因素也可能对发病有影响。

有哪些常见症状

呼吸困难:多在劳累后出现,这是由于肥厚的心肌顺应性降低,心室舒张末期压力增高,进而肺循环压力升高导致的。一般轻度活动就可能引发。心绞痛:部分患者会出现类似冠心病心绞痛的症状,但冠状动脉造影无异常。这是因为肥厚的心肌需氧量增加,而冠状动脉供血相对不足所致,疼痛一般持续3~5分钟。晕厥或接近晕厥:多在活动时发生,是由于肥厚的心室流出道梗阻,导致心排出量骤减引起的。儿童和年轻人中较常见。

如何诊断

超声心动图检查:是诊断肥厚性心肌病的重要手段,可发现室间隔非对称性肥厚,室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3是诊断的重要指标。一般通过超声心动图能清晰看到心肌的肥厚情况。心电图检查:可见左心室肥厚,ST - T改变,有时可见异常Q波,这些异常Q波可能与心肌纤维化等有关。

有哪些治疗方式

药物治疗:常用β受体阻滞剂,如普萘洛尔等,可减慢心率,降低心肌收缩力,减轻流出道梗阻,改善心室舒张功能。还有钙通道阻滞剂,如维拉帕米等,也能起到类似作用。非药物治疗:对于药物治疗效果不佳的患者,可考虑植入双腔起搏器,通过调整心脏跳动节律来改善症状;对于有严重流出道梗阻的患者,还可考虑手术治疗,如室间隔心肌切除术等。