脊髓空洞症的最佳治疗需根据具体病情而定，一般来说手术治疗是重要手段，约60% - 70%的患者通过手术可改善症状。
手术治疗方式
枕骨大孔减压术： 适用于有小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞的患者。通过扩大枕骨大孔及上颈椎椎板，解除枕骨大孔及上颈椎对小脑、延髓、脊髓、第四脑室及后组脑神经的压迫，恢复脑脊液循环，减轻脊髓空洞。脊髓空洞分流术： 包括空洞 - 蛛网膜下腔分流、空洞 - 腹腔分流等。例如空洞 - 腹腔分流术，是将空洞内的液体引流到腹腔，被腹膜吸收，从而缓解脊髓空洞对脊髓的压迫，一般有效率在50% - 60%左右，但存在分流管堵塞等并发症风险。
非手术治疗情况
药物辅助治疗： 对于疼痛明显的患者，可使用神经营养药物如维生素B1、维生素B12等，有研究显示约30%的患者使用神经营养药物后疼痛等症状能得到一定程度缓解，但不能从根本上解决脊髓空洞问题。康复治疗： 包括物理治疗和作业治疗等。物理治疗可以进行肌力训练、关节活动度训练等，帮助患者维持肌肉力量和关节功能，一般需要长期坚持，每周进行2 - 3次康复训练，能在一定程度上提高患者的生活自理能力和运动功能。
术后及日常注意事项
术后护理： 手术后患者需要密切观察神经系统症状变化，如肢体感觉、运动功能等。一般术后1 - 2周内要严格卧床休息，避免头部剧烈活动，防止脑脊液漏等并发症。日常生活： 患者要注意避免颈部受伤，避免长时间低头等不良姿势。同时要定期复查，一般术后1个月、3个月、6个月需要进行脊髓磁共振等检查，了解脊髓空洞变化情况。如果出现肢体无力加重、感觉障碍范围扩大等情况，要及时就医。