慢性肺源性心脏病主要是由于支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。其产生通常与以下因素相关：
一、支气管、肺疾病是主要诱因
慢性阻塞性肺疾病： 这是最常见的病因，大约80% - 90%的慢性肺源性心脏病由慢性阻塞性肺疾病引起。慢性阻塞性肺疾病会导致气道狭窄、气流受限，使肺组织通气和换气功能障碍，进而引起缺氧和二氧化碳潴留，引发肺血管收缩、重构，导致肺动脉高压。其他支气管、肺疾病： 如支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、肺尘埃沉着症（尘肺）、结节病、特发性肺间质纤维化等，这些疾病也可导致肺的通气和换气功能障碍，逐步发展为慢性肺源性心脏病。例如支气管扩张，长期的支气管扩张会破坏肺组织结构，影响气体交换，引发一系列病理生理变化最终导致肺心病。
二、胸廓运动障碍性疾病相关
严重的脊柱侧凸： 严重的脊柱侧凸会影响胸廓的正常形态和活动，导致胸廓活动受限，肺组织受压，通气功能障碍，进而引起肺部循环障碍，逐渐发展为慢性肺源性心脏病。一般来说，脊柱侧凸角度越大，对胸廓和肺功能的影响越明显，发生肺心病的风险也相对越高。其他胸廓运动障碍性疾病： 如胸廓成形术、广泛胸膜增厚、神经肌肉疾病（如脊髓灰质炎）等，这些疾病会不同程度地影响胸廓的正常功能，导致肺的通气和换气功能异常，最终引发慢性肺源性心脏病。比如神经肌肉疾病可能导致呼吸肌无力，影响肺的通气功能。
三、肺血管疾病所致
慢性血栓栓塞性肺动脉高压： 是肺血管疾病中引起肺心病较为常见的原因。肺动脉内的血栓栓塞会导致肺血管阻力增加，肺动脉高压形成，进而影响右心室的功能。如果血栓反复栓塞，就会逐渐发展为慢性肺源性心脏病。其他肺血管疾病： 如肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病等，这些疾病会直接影响肺血管的结构和功能，导致肺动脉高压，最终引发慢性肺源性心脏病。例如肺小动脉炎会使肺小动脉管壁增厚、管腔狭窄，影响肺循环。