皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病。其典型症状有皮肤表现和肌肉表现等。一般来说，皮肤症状可能在发病初期就出现，肌肉症状多在数周、数月甚至数年逐渐出现。
皮肤方面的症状
皮疹表现： 最常见的是向阳疹，就是眼睑周围出现水肿性紫红色斑疹，这种皮疹还可能出现在鼻梁、双侧面颊部，形似蝴蝶状的红斑，称为Gottron征。另外，颈部、上胸部“V”字区、肩部等暴露部位也可能出现红斑，在手指关节伸面会有紫红色的丘疹，伴有脱屑等表现。皮肤异色症： 部分患者皮肤会有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张等情况，皮肤变得粗糙，像砂纸一样，这也是皮肌炎皮肤症状的一种表现。
肌肉方面的症状
肌无力表现： 患者会出现四肢近端肌肉无力，比如抬手困难，不能自己梳头、穿衣；上下楼梯时抬腿费力；蹲下起立困难等。还有颈部肌肉无力，表现为抬头困难；吞咽肌肉受累时，会出现吞咽困难、饮水呛咳等症状；呼吸肌受累时，会有呼吸困难的表现。肌肉疼痛： 不少患者会感到肌肉酸痛，尤其是在活动后疼痛可能会加重，有的患者肌肉按压时也会有明显疼痛。
其他系统症状
全身症状： 患者可能出现发热，一般体温在37.5℃~38.5℃左右，还可能有乏力、体重减轻等全身不适症状。肺部受累症状： 少数患者会出现肺部受累，表现为咳嗽、气短等，严重时可能影响肺部的正常功能，导致呼吸困难加重。心脏受累症状： 个别患者会有心脏受累，出现心悸、心律失常等表现，但相对比较少见。