新生儿溶血病是因母婴血型不合引起的免疫性溶血,我国ABO血型不合引起的新生儿溶血病较为常见,约占新生儿溶血病的85.3%。
发病机制:
抗原抗体反应:胎儿从父亲遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原经胎盘进入母体,刺激母体产生相应的免疫抗体,抗体又经胎盘进入胎儿体内,与胎儿红细胞表面的抗原结合,继而激活补体,引起胎儿红细胞破坏,发生溶血。例如ABO血型不合时,母亲多为O型,胎儿为A型或B型时易发病。Rh血型不合:Rh血型系统中抗原性最强的是D抗原,若母亲为Rh阴性,胎儿为Rh阳性时,胎儿红细胞D抗原进入母体,刺激母体产生抗D抗体,再次怀孕时抗D抗体可通过胎盘进入胎儿体内,导致溶血。Rh血型不合所致溶血常较ABO血型不合者严重。
临床表现:
黄疸:多数ABO溶血病患儿生后24小时内出现黄疸,且迅速加重;Rh溶血病患儿大多在24小时内出现黄疸,并逐渐加重。黄疸程度轻重不一,轻者仅面部、躯干部黄染,重者可全身皮肤明显黄染,甚至出现胆红素脑病表现。贫血:轻者可无明显贫血,重者可出现面色苍白、心率加快等贫血表现。Rh溶血病患儿贫血出现较早且严重,ABO溶血病患儿贫血相对较轻。肝脾肿大:由于溶血导致髓外造血活跃,患儿肝、脾常轻度肿大。Rh溶血病患儿肝脾肿大较明显。
诊断方法:
血型检查:检查母亲和婴儿的ABO及Rh血型,若母亲为O型,婴儿为A型或B型,或母亲Rh阴性,婴儿Rh阳性,提示有血型不合可能。血清学检查:测定婴儿血清中特异性血型抗体。如ABO溶血病时,可采用改良直接抗人球蛋白试验,若阳性提示婴儿红细胞已致敏;游离抗体试验阳性表明婴儿血清中存在游离的血型抗体。Rh溶血病时,直接抗人球蛋白试验阳性可确诊,游离抗体试验有助于估计病情严重程度。
治疗措施:
光照疗法:是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。一般采用蓝光照射,让婴儿裸体卧于光疗箱中,用黑布遮盖双眼及会阴部,其余部位暴露,持续照射一定时间,可使胆红素转变为水溶性异构体,经胆汁及尿液排出体外。药物治疗:可使用丙种球蛋白,其能封闭巨噬细胞Fc受体,减少红细胞破坏。还可使用白蛋白,与游离胆红素结合,减少胆红素脑病发生风险。换血疗法:当血清胆红素水平达到一定程度时,需进行换血疗法,以迅速降低血清胆红素,换出已致敏的红细胞和减轻贫血。但换血有一定风险,需严格掌握适应证。
