肥厚性心肌病是一种原因不明的心肌疾病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一。
病因是什么
遗传因素: 约60%的肥厚性心肌病患者有家族遗传倾向,是由肌节收缩蛋白基因突变引起的。比如编码心肌肌球蛋白重链、肌钙蛋白T等蛋白的基因发生突变,就可能导致发病。内分泌紊乱: 雌激素、去甲肾上腺素等激素水平的变化可能与肥厚性心肌病的发生发展有关。例如,在青春期、妊娠期等激素水平波动较大的时期,肥厚性心肌病的发病风险可能会有所变化。
有哪些常见症状
呼吸困难: 多在劳累后出现,是由于肥厚的心肌顺应性降低,心室舒张功能受限,肺淤血所致。轻度患者可能在剧烈运动时才会感到气短,严重者休息时也会出现呼吸困难。心绞痛: 类似冠心病的心绞痛症状,由于肥厚的心肌需氧量增加,而冠状动脉供血相对不足引起。疼痛可在劳累后发生,服用硝酸甘油类药物缓解效果往往不佳。晕厥或接近晕厥: 多在活动时发生,是由于肥厚的心室流出道梗阻,导致心排血量骤减引起。部分患者在突然站立、运动中或运动后出现晕厥,严重时可能危及生命。
如何诊断该病
心电图检查: 约90%以上的患者可有心电图异常。常见的表现有ST - T改变,左心室高电压,室内传导阻滞及异常Q波等。异常Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4 - V6导联上常见,深度可大于同导联R波的1/4。超声心动图: 是诊断肥厚性心肌病的重要手段。可显示室间隔的非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3,间隔运动低下。超声心动图还能评估心室流出道是否存在梗阻、二尖瓣反流程度等情况。心脏磁共振成像(CMR): 对肥厚性心肌病的诊断、鉴别诊断及评估心肌纤维化范围等有重要价值。可以更准确地测量心肌厚度,发现心肌内有无纤维化等病变。
