小儿脑积水是由于脑脊液循环通路受阻、吸收障碍或分泌过多等原因,导致脑脊液在脑室系统内积聚,引起脑室扩张、颅内压增高的一种小儿神经系统疾病。一般来说,婴儿脑积水可能在出生后数周或数月内逐渐出现头颅进行性增大等表现。
病因是什么
先天发育异常: 比如神经管闭合不全等情况,会使得脑脊液循环通道在胎儿发育过程中出现畸形,像中脑导水管狭窄就是常见的先天发育异常导致脑积水的原因,约占先天性脑积水的40% - 60%。感染因素: 胎儿时期如果发生颅内感染,如脑膜炎等,炎症会引起蛛网膜下腔粘连,阻碍脑脊液的正常循环和吸收,从而引发脑积水。
有哪些临床表现
头颅外观改变: 婴儿脑积水最典型的表现是头颅迅速增大,前囟门扩大且饱满,颅缝分离,头围可在数周或数月内明显大于正常同龄儿。正常婴儿头围0 - 6个月约增长8 - 10cm,1岁时头围约46cm,而脑积水婴儿头围增长速度会远超这个范围。神经功能障碍: 可能出现发育迟缓,比如患儿坐、站、走等大运动发育落后于同龄儿,还可能有智力发育受影响,表现为反应迟钝、对周围事物兴趣低下等;严重时会出现眼球运动障碍,如落日征,即双眼球下转,眼球下半部沉到下眼睑下方,露出上方的巩膜。
如何诊断
影像学检查: 头颅超声检查是婴儿脑积水筛查的常用方法,可早期发现脑室扩张等情况。头部CT或MRI检查能更清晰地显示脑室系统扩张程度、脑组织受压情况以及脑脊液循环通路是否存在梗阻等,MRI对脑组织的显示比CT更清晰,能更准确地判断脑积水的病因。临床表现结合体征: 医生会根据患儿头颅外观改变、神经功能障碍等临床表现,再结合前囟门隆起、头围测量异常等体征来初步怀疑脑积水,然后进一步通过影像学检查确诊。
怎么治疗
非手术治疗: 对于轻度脑积水且进展缓慢的患儿,可采取药物治疗,如使用乙酰唑胺等药物减少脑脊液分泌,但药物治疗效果有限,一般作为辅助治疗。同时要定期复查头颅超声或CT,观察脑积水的变化情况。手术治疗: 多数脑积水需要手术干预,常见的手术方式有脑室腹腔分流术,通过分流管将过多的脑脊液引流到腹腔,被腹腔吸收,从而缓解颅内高压和脑室扩张的情况;还有第三脑室造瘘术等,通过建立新的脑脊液循环通路来治疗脑积水。手术的选择需要根据患儿的具体病情由医生综合评估后决定。
