脉络丛囊肿的发生机制目前尚未完全明确，一般认为可能与胎儿发育过程中的多种因素有关。大约90%以上的脉络丛囊肿在妊娠26周以后会逐渐缩小甚至消失。
染色体因素相关
染色体异常关联： 部分脉络丛囊肿可能与染色体异常存在关联，尤其是21 - 三体综合征等染色体疾病相关。有研究发现，在患有21 - 三体综合征的胎儿中，脉络丛囊肿的发生率相对较高。如果胎儿存在脉络丛囊肿，医生通常会建议进一步进行染色体检查，如羊水穿刺等，来排查染色体异常情况。
发育阶段因素
胎儿发育时期影响： 在胎儿发育的特定阶段，脉络丛是产生脑脊液的重要结构。在妊娠早期到中期，脉络丛可能会出现一些小的囊肿样结构。这是因为在脉络丛的发育过程中，局部组织的生长、分化等出现了一些暂时的变化。一般来说，在妊娠14 - 24周时超声检查较易发现脉络丛囊肿，随着胎儿的进一步发育，多数脉络丛囊肿会自行消退。例如，在妊娠20周左右发现的脉络丛囊肿，到妊娠26周后很多就会消失不见。
其他可能因素
基因表达因素： 基因的异常表达也可能在脉络丛囊肿的形成中起到一定作用。某些基因的突变或表达调控异常，可能影响脉络丛组织的正常发育，导致囊肿的形成。不过目前对于具体是哪些基因以及如何影响的研究还在不断深入中。环境因素推测： 虽然环境因素对脉络丛囊肿形成的直接证据尚不充分，但有一些推测认为，孕妇在妊娠期间的一些不良环境接触，如接触某些化学物质等，可能会对胎儿脉络丛的发育产生一定影响，增加脉络丛囊肿发生的风险。不过这还需要更多的研究来证实。